原发性皮肤淀粉样变
原发性皮肤淀粉样交(pimary cuancous ayloidoi)是由淀粉祥蛋白物质沉积于皮肤所致。定粉样蛋白是种球蛋白和粘 多糖复台物,因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名。但实际上与定粉毫无关系。有人提出本病属常染色体显性遗传,有些病例血中脂质和蛋白质异常,故认为与代谢障碍有关。部分病人有家族史。
[临床表现]
多发生于青壮年,皮损好发于小腿伸侧(彩图123),约占75%,其次为背部,约占15.7%.耳后、臂外侧、腰、大腿亦可受累。皮损为粟粒样角化性圆顶丘疹,顶部有黑色角质栓,丘疹渐增大,呈半球形、圆锥形或多角形,肤色或褐色,表面粗糙有少量鳞屑或蜡样光泽,剥去角质栓见有脐形凹陷,皮疹常密集成片或排列成串珠状,质硬。有的皮损因长期搔抓呈不融合性高粱米样丘疹,或肥厚呈疣状,有时可出现皮肤萎缩、网状色素增加或减退、毛细血管扩张称为皮肤异色病样淀粉样变(简称PCA综合征)。皮疹一旦出现极.难消失,可迁延数年或数10年。自觉剧痒,但一-般不影响健康。
[组织病理]
淀粉样蛋白主要沉积在真皮乳头层。在HE染色为淡红色不均匀不定形物质,有裂隙。定粉样蛋白沉积的正上方表皮变薄,基层液化和色素失禁,而非沉积处之表皮增厚角化过度.淀粉样物质用12%甲基紫或结晶紫染色有异染性呈紫红色,刚果红染色呈橙红色。
[诊断与鉴别诊断]
根据典型皮损、Nomlnd试验阳性及行征性组织病理改变,可以诊断. Nomland 试验是把1.5%刚果红溶液0. Iml注入皮疹的皮内,或0.5~ Iml注射患都皮下,注射处皮肤呈弥漫性发红。24~ 48小时后,附近健康皮肤色素被吸收,红色消退,唯有淀粉样蛋白处残留红色为阳性。但应与下列疾病鉴别诊断。
1.神经性皮炎 好发于颈、四肢伸侧及易受摩擦部位,皮损主要为苔藓样变,刚果红试验阴性。
2.肥厚性扁平苔藓皮损为多角形、紫红色、表面发亮的丘疹构成,常伴有粘膜受累。刚果红试验阴性,组织病理有特异性。
[治疗]
无特效疗法。外用加有高效透皮促进剂的皮质类固醇霜封包,或5~10%水杨酸软膏、硫磺软膏、松馏油软膏等。小片皮损内可注射皮质类固醇如去炎松。口服抗组胺类药物和普鲁卡因封闭疗法可减轻痒感。
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