原发性皮肤淀粉样变

原发性皮肤淀粉样变

原发性皮肤淀粉样交(pimary cuancous ayloidoi)是由淀粉祥蛋白物质沉积于皮肤所致。定粉样蛋白是种球蛋白和粘 多糖复台物，因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名。但实际上与定粉毫无关系。有人提出本病属常染色体显性遗传，有些病例血中脂质和蛋白质异常，故认为与代谢障碍有关。部分病人有家族史。

[临床表现]

多发生于青壮年，皮损好发于小腿伸侧(彩图123)，约占75%，其次为背部，约占15.7%.耳后、臂外侧、腰、大腿亦可受累。皮损为粟粒样角化性圆顶丘疹，顶部有黑色角质栓，丘疹渐增大，呈半球形、圆锥形或多角形，肤色或褐色，表面粗糙有少量鳞屑或蜡样光泽，剥去角质栓见有脐形凹陷，皮疹常密集成片或排列成串珠状，质硬。有的皮损因长期搔抓呈不融合性高粱米样丘疹，或肥厚呈疣状，有时可出现皮肤萎缩、网状色素增加或减退、毛细血管扩张称为皮肤异色病样淀粉样变(简称PCA综合征)。皮疹一旦出现极.难消失，可迁延数年或数10年。自觉剧痒，但一-般不影响健康。

[组织病理]

淀粉样蛋白主要沉积在真皮乳头层。在HE染色为淡红色不均匀不定形物质，有裂隙。定粉样蛋白沉积的正上方表皮变薄，基层液化和色素失禁，而非沉积处之表皮增厚角化过度.淀粉样物质用12%甲基紫或结晶紫染色有异染性呈紫红色，刚果红染色呈橙红色。

[诊断与鉴别诊断]

根据典型皮损、Nomlnd试验阳性及行征性组织病理改变，可以诊断. Nomland 试验是把1.5%刚果红溶液0. Iml注入皮疹的皮内，或0.5~ Iml注射患都皮下，注射处皮肤呈弥漫性发红。24~ 48小时后，附近健康皮肤色素被吸收，红色消退，唯有淀粉样蛋白处残留红色为阳性。但应与下列疾病鉴别诊断。

1.神经性皮炎 好发于颈、四肢伸侧及易受摩擦部位，皮损主要为苔藓样变，刚果红试验阴性。

2.肥厚性扁平苔藓皮损为多角形、紫红色、表面发亮的丘疹构成，常伴有粘膜受累。刚果红试验阴性，组织病理有特异性。

[治疗]

无特效疗法。外用加有高效透皮促进剂的皮质类固醇霜封包，或5~10%水杨酸软膏、硫磺软膏、松馏油软膏等。小片皮损内可注射皮质类固醇如去炎松。口服抗组胺类药物和普鲁卡因封闭疗法可减轻痒感。