维普资讯 http://www.cqvip.com 第７７卷第ｌ期 Ｖｏ１．２７ ＮＯ．ｊ 四川省卫生管理干部学院学报 ＪＯＵＲＮＡｌ ＯＦ Ｓ｜ＣＨＵＡＮ ＣＯＮＴＩＮＵＩＮＧ ＥＤＵＣＡＴＩＯＮ ＣＯ［ ＬＥＧＥ ＯＦ ＭＳ ２００８年１月 Ｊａｎｕａｒｙ．２００８ 恶性组织细胞病３７例分析 钟辉秀，殷明剐，马盛余 （自贡市第一人民医院检验科，四川自贡６４３０００） ［摘要］ 目的：加强对恶性组织细胞病（恶组）的认识，提高诊断准确率。方法：对已确诊的３７例恶组病例进行回顾 性分析和总结。结果：临床表现以发热、乏力及进行性衰竭为主（１００．Ｏ％），其余依次是淋巴结肿大（８６．５％）、脾肿大 （６７．６％）、肝肿大（６４．９％）、出血（６２．２％）、双下肢水肿（１６．２％）、腹痛（１３．５％）、皮肤巩膜黄染（１０，８％）及其他一些少见 表现。外周血常规检查三系减少者６４．９％、二系减少者２１．６％、一系减少者ｌ３．５％，其中ＷＢＣ减少者占６４．９％、正常者 ２１．６％、升高者ｊ３．５％，Ｈｂ降低者１００，Ｏ％，ＰＬＴ降低者８６．５％，查见异常细胞者２９．７％。肝功能异常者４３．２％，。ｈ＇－功能异 常者８．１％，血清铁蛋白及心肌酶谱极度增高者各２，７％。经１次骨穿确诊者４３．２％、经多次骨穿或淋巴结活检或尸检确 诊者５６．８％。结论：本病临床表现及实验室检查结果复杂多样，容易漏诊、误诊，临床及病理检验人员应提高对本病的认 识，及时行骨髓穿刺或活捡，必要时行淋巴结活检，以临床表现为基础，细胞形态学和病理学检查为主要诊断依据，是减少 误诊、提高诊断；位确率的关键。 ［关键词］ 恶性组织细胞病；骨髓穿刺；活检 ｆ中图分类号］Ｒ５５９ ［文献标识码］Ａ ［文章编号］１００３—４０３Ｘ（２００８）Ｏｌ一００１４—０２ Ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ ３７ Ｃａｓｅｓ ｏｆ Ｍａｌｉｇｎａｎｔ Ｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ／Ｚｈｏｎｇ Ｈｕｉｘｉｕ，ｌ Ｍｉｎｇｇａｎｇ，Ｍａ Ｓｈｅｎｇｙｕ．／／Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｌａｂｏｒａｔｏｒｙ。 Ｔｈｅ Ｆｉｒｓｔ Ｐｅｏｐ＆’ｓ Ｈｏｓｐｉｔ（ｄ ｏｆＺｉｇｏｎｇ。Ｚｉｇｏｎｇ，６４３０００，Ｃｈｉｎａ． Ａｂｓｔｒａｃｔ Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏ ｉｎｃｒｅａｓｅ ｔｈｅ ｋｎｏｗｌｅｄｇｅ ｏｆ ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｈｉｓｔｉｏｅｙｔｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｈｅ ａｃｃｕｒａｃｙ ｒａｔｅ ｏｆ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ．Ｍｅｔｈｏｄｓ：Ｗｅ ｒｅｔｒｏ－ ｓｐｅｃｌｉｖｅｌｙ ａｎａｌｙｚｅｄ ｔｈｅ ｆｉｎａｌ ｄｉａｇｎｏｓｅｄ ３７ ｅａｓｅｓ ｏｆ ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｈｉｓｔｉｏｅｙｔｏｓｉｓ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ｔｈｅ ｓｙｍｐｔｏｍｓ ｏｆ ｔｈｉｓ ｄｉｓｅａｓｅ ｗｅｒｅ ｆｅｖｅｒ。ｆａｔｉｇｕｅ ａｎｄ ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅ ｅｘｈａｕｓｔｉｏｎ（１００％）。ｌｙｍｐｈ ｎｏｄｅ ｓｗｅｌｌｉｎｇ（８６．５％）ｔ ｅｎｌａｒｇｅｄ ｓｐｌｅｅｎ（６７．６％）。ｅｎｌａｒｇｅｄ ｌｉｖｅｒ（６４．９％）。ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ （６２．２％），ｊｏｗｅｒ ｌｉｍｂ ｅｄｅｍａ（】６．２％），ｓｔｏｍａｃｈａｃｈｅ（１３．５％）。ｓｋｉｎ ａｎｄ ｓｅｌｅｒａ ｓｔａｉｎｅｄ ｙｅｌｌｏｗ（Ｊ０．８％）ａｎｄ ｏｔｈｅｒ ｕｎｃｏｍｍｏｎ ｍａｎｉ ｆｅｓｔａｔｉａｎ．Ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ Ｗ．１ｌａｓｅ ３ ｌｉｎｅａｇｅｓ ｄｅｃｒｅａｓｅｄ ｄａｒｉｎｇ ｂｌｏｏｄ ｒｏｕｔｉｎｅ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ ａｃｃｏｕｎｔｅｄ ｆｏｒ ６４．９％。２ ｌｉｎｅａｇｅｓ ｄｅｃｒｅａｓｅｄ ２１．６％ ａｎｄ ｌ ｌｉｎｅａｇｅｓ ｄｅｃｒｅａｓｅｄ １３．５％．Ａｍｏｎｇ ｏｆ ｔｈｅｍ，ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｈｏｓｅ ＷＢＣ ｄｅｃｒｅａｓｅｄ ａｃｃｏｕｎｔｅｄ ｆｏｒ ６４．９％ｔ ｂｅｉｎｇ ｎｏｒｍａｌ ２１．６％。ａｎｄ ｉｎｃｒｅａｓｅｄ １３．５％．Ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｈｏｓｅ Ｈｂ ｄｅｃｒｅａｓｅｄ ａｃｃｏｕｎｔｅｄ ｆｏｒ １００．Ｏ％．ａｎｄ ＰＬＴ ｄｅｃｒｅａｓｅｄ ８６．５％．Ａｂｎｏｒｍａｌ ｃｅｌｌ ｃｏｕｌｄ ｂｅ ｆｏｕｎｄ ｉｎ ２９．７ ｐｅｒｃｅｎｔ ｅａｓｅｓ．Ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｈｏｓｅ ｌｉｖｅｒ ｆｕｎｃｔｉｏｎ ｗａｓ ａｂｎｏｒｍａｌ ａｃｃｏｕｎｔｅｄ ｆｏｒ ４３．２％。ｒｅｎａｌ ｆｕｎｃｔｉｏｎ ｂｅｉｎｇ ａｂｎｏｒｍａｌ ８．１％。ａｎｄ ｂｌｏｏｄ ｓｅｒｕｍ ｆｅｒｒｉｔｉｎ ａｎｄ ｃａｒｄｉａｃ ｍｕｓｉｃ ｚｙｍｏｇｒａｍ ｅｘｔｒｅｍｅｌｙ ｉｎｃｒｅａｓｅ ２．７％．Ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｈｏ ｗｅｒｅ ｆｉｎａｌｌｙ ｄｉａｇｎｏｓｅｄ ｂｙ ｏｎｃｅ ｂｏｎｅ ｍａｒ－ ｌｏｗ ａｓｐｉｒａｔｉｏｎ ａｃｃｏｕｎｔｅｄ ４３．２％。ｂｙ ｍａｎｙ ｔｉｍｅｓ ｂｏｎｅ ｍａｒｒｏｗ ａｓｐｉｒａｔｉｏｎ ｏｒ ｌｙｍｐｈ ｎｏｄｅ ｂｉｏｐｓｙ ｏｒ ａｕｔｏｐｓｙ ５６．８％．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ：ｎｌｅ ｓｙｍｐｌｏｍｓ ａｎｄ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ ｒｅｓｕｌｌｓ ｏｆ ｔｈｉｓ ｄｉｓｅａｓｅ ａｒｅ ｖａｒｉｏｕｓ ｗｈｉｃｈ ｏｆｔｅｎ ｌｅａｄ ｔｏ ｍｉｓｓｅｄ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｍｌｓｄｉａｇｎｏｓｉｓ．Ｂｏｔｈ ｄｏｃｔｏｒｓ ａｎｄ ｌａｂｏ－ ｒａｔｏｒｙ ａｓｓｉｓｔａｎｔｓ ｓｈｏｕｌｄ ｉｍｐｒｏｖｅ ｋｎｏｗｌｅｄｇｅ ｏｆ ｔｈｉｓ ｄｉｓｅａｓｅ．Ｂｏｎｅ ｍａｌＴｏＷ ａｓｐｉｒａｔｉｏｎ ｏｒ ｂｉｏｐｓｙ。ｅｖｅｎ ｌｙｍｐｈ ｎｏｄｅ ｂｉｏｐｓｙ ｓｈｏｕｌｄ ｂｅ ｄｏｎｅ ｐｒｏｍｐｔｌｙ ｉｆ ｔｈｅｙ ａｒｅ ｎｅｃｅｓｓａｒｙ．Ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｔｈｉｓ ｄｉｓｅａｓｅ ｗｈｉｃｈ ｉｓ ｂａｓｅｄ ｏｎ ｓｙｍｐｔｏｍｓ。ｍｅａｎｗｈｉｌｅ ｔａｋｅｎ ｔｈｅ ｍｏｒｐｈｏｃｙｔｏｌｏｇｙ ａｎｄ ｐａｔｈｏ－ ｌｏｇｉｃａｌ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ ａｓ ｐｒｉｎｃｉｐａｌ ｅｖｉｄｅｎｃｅｓ。ｉｓ ｔｈｅ ｋｅｙ ｔｏ ｒｅｄｕｃｅ ｍｉｓｄｌａｇｎｏｓｉｓ． Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ：Ｍａｌｌｇｎａｎｔ ｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ；Ｂｏｎｅ ｍａｒｒｏｗ ａｓｐｉｒａｔｉｏｎ；Ｂｉｏｐｓｙ 恶性组织细胞病是组织细胞的恶性增生，可以广 例，自动出院２７例。首诊误诊者３ｌ例（８３．７％），其中 误诊为白血病９例，伤寒４例，肺炎２例，阑尾炎３例， 泛浸润全身各组织器官，受累器官或组织可以是一个， 也可以是几个，受累程度差异很大，病灶分布不均匀， 导致临床表现复杂多样，缺乏特异性，容易造成误诊。 再障２例，急性肝炎１例，肝硬化失代偿１例，急性风 湿热１例，肾功衰１例，支气管炎１例，粒细胞减少症２ 例，心肌炎伴上消化道出血１例，淋巴结炎１例，败血 症１例，结核１例。 为了加强对本病的认识，提高诊断准确率，笔者对我院 １９９５年０１月～２００６年０９月确诊的３７例恶组病例回 顾性分析如下。 １．２临床症状及体征表现复杂多样，见表１。 １．３实验室检查 １ 临床资料 １．１本组男２１例，女性１６例。年龄１ 岁～７９岁，平 均４４．９岁。其中＜１０岁５例，１０岁～２０岁２例，２１岁 ～１．３．１一般检查 确诊时外周血常规检查为三系减 少２４例，二系减少８例，一系减少５例。ＷＢＣ ０．２× １０９／Ｌ～２５．６×１０ ／Ｌ，其中ＷＢＣ升高５例，正常８例， ４０岁１０例，４１岁～６０岁１４例，＞６０岁６例。确诊 减少２４例，细胞分类查见异常细胞１１例，异常细胞比 率为２．０％～１６．０％。ＲＢＣ １．２×１０ ／Ｌ～３．８９×１０ ／ 时病程＜１个月９例，１月～２月ｌ７例，２月～３月４ 例，３月 ４月５例，８ 月１例，１３ 月１例。死亡ｌ０ ・ Ｌ，其中ＲＢＣ正常３例，降低３４例。Ｈｂ ４１ｇ／Ｌ～１００ ｇ １４ ・ 维普资讯 http://www.cqvip.com
２７卷１期 钟辉秀等：恶性组织细胞病３７例分析 ／Ｌ，３７例Ｈｂ均降低。ＰＬＴ １７×１０ ／Ｌ～１２５×１０。／Ｌ，其 中ＰＩＪＴ降低３２例，正常５例。肝功能异常１６例（其中 １例极度异常），肾功能异常３例（其中１例极度异 常），血清铁蛋白极度增高１例，心肌酶谱极度增高１ 例。 表１ ３７例恶组患者的症状与体征 江荣林等Ｅ３］的报道基本相符，对这部分外周血象不典 型的患者应提高警惕。 ２．３部分病例外周血片上查见异常细胞，可为疾病的 早期诊断提供帮助，但随着全自动血液分析仪的普及， 检验人员过分依赖仪器，忽视外周血片上细胞形态的 观察，导致异常细胞的漏检，未能及时给医生提供有用 证据。本组病例中有１１例外周血片上查见异常细胞， 数量为２．０％～１６．０％，其中有５例第１次血液分析 时未进行显微镜形态观察，因此应加强外周血片的显 １．３．２骨髓涂片分析 本组病例经１次骨穿确诊ｌ６ 例，２次骨穿确诊１４例，３次骨穿确诊４例，４次骨穿确 诊ｌ例，１例２次骨穿未抽到骨髓，经腋窝淋巴结活检 确诊，另有ｌ例３次骨穿均未抽到骨髓，死亡尸检确 诊。３７例中由本院确诊的２８例，由上级医院确诊的９ 例，其中２例均是２次经２家上级医院会诊才确诊。 ３７例骨髓涂片上异常组织细胞数为３．５％～７９．５％， 散在或成堆分布，可见多少不一的异常组织细胞、多核 巨细胞、吞噬性组织细胞、淋巴样组织细胞及单核样组 织细胞，其中ｌ例以早幼粒样的异常组织细胞为主，另 １例第１次髂后上棘穿刺示骨髓坏死，第２次行胸骨 穿刺见较多异常组织细胞、多核巨细胞及吞噬性组织 细胞，诊断为恶组伴骨髓坏死。 ２讨论 ２．１本病的临床表现多种多样，缺乏特异性，典型病 例可出现常见的高热、肝、脾、淋巴结肿大、全血细胞减 少、出血及进行性衰竭等特征，不典型病例可以其中１ 个或几个特征为主，甚至出现少见表现，如心肌损害、 剧烈腹痛、关节疼痛、肝功损害、肾功损害、胸水、腹水， 病程长短差异较大，易与其他疾病混淆【 ，故应及时做 骨髓检查，以免漏诊、误诊。 ２．２典型病例外周血为全血细胞减少，但有少数患者 外周血中白细胞数正常甚至增高，血小板数也正常，这 可能与高热、合并感染或异常细胞释放人血等有关。 本组中２４例（６４．９％）ＷＢＣ低于正常，８例（２１．６％）正 常，５例（１３．５％）增高，与郁知非 ｊ的观点一致，也与 微镜检查。凡ＷＢＣ直方图异常、仪器报警、血象三系 中任一系异常、临床怀疑血液病者均必须用显微镜检 查，以提高异常细胞的检出率。文献指出，外周血浓缩 涂片找到异常组织细胞有助恶组的诊断，常与骨髓涂 片起互补作用，从而可提高诊断率 Ｊ。 ２．４恶性组织细胞病变分布不均匀性，常导致１次或 多次骨穿正常或稀释，使病人不能及时确诊。本组病 例１６例（４３．２％）１次骨髓检查确诊，２ｌ例（５６．８％）经 多次骨穿或淋巴结活检或尸检确诊，与江荣林等 报 道相符，因此应多次多部位骨髓穿刺检查，必要时进行 骨髓活检及淋巴结活检，以提高诊断率。一次骨穿阴 性者不能排除此病，多次、多部位组织学检查对确诊本 病十分重要。 ２．５恶性组织细胞在骨髓涂片上分布不均，数量多少 不一，细胞的形态多样且不同病例差异较大 ７ Ｊ，阅片者 难以掌握，给诊断带来困难，结合细胞化学、细胞遗传 学及免疫组化等手段可提高诊断的准确性。本组病例 有２例在本院怀疑为恶组细胞，都是经２家上级医院 会诊才得以确诊。细胞形态学和病理组织学检查是本 病的主要诊断依据，要求病理检验人员应具有丰富的 经验，足够的临床知识，过硬的基本功，高度的责任心， 不断提高诊断水平，使本病得到及时准确的诊断、治 疗。 ［参考文献】 ［１］袁红，唐天兰，张晓梅．恶性组织细胞病２ｌ例临床特征分析［Ｊ］． 贵阳医学院学报，２００６；３ｌ（４）：１６３． ［２］郁知非，沈迪．现代血液病学（白细胞系及血小板、凝血因子疾 病分册）［Ｍ］．杭州：浙江科学技术出版社，１９９２，６：２３１． ［３］林正懋，陈源来．恶性组织细胞病诊断中的几个问题［Ｊ］．实用内科 杂志，１９８５；５（６）：２９７． ［４］ 江荣林，张 长．２３例恶性组织细胞增多症误诊分析［Ｊ］．实用医 学杂志，１９９８；１４（８）：６１５． ［５］ 吴意红，祝文娟，王细宏，等．４２例恶性组织细胞病的临床分析 ［Ｊ］．现代肿瘤医学，２００６；１４（１）：９３． （２００７—１２—１４收稿，２００８一Ｏ１—１８修回） ・ ｌ５ ・