家庭心理医生 ２０１５年２月第２期 Ｆａｍｉ ＩＹ ｐｓｙｃｈｏＩｏｇｉｃａｌ ｄｏｃｔｏｒ 临床医学 重症肌无力病因及临床治疗分析 柳思佳张晓楠张庆江 （黑龙江省哈尔滨市中医医院 １５００７６） 摘要：目的：总结重症肌无力临床治疗经验及临床治疗效果。方法：选取２０１１年２月至１０月，我科室收治的２０例重症肌无力患者的临床治疗资料进行回顾分析。 结果对比分析药物治疗对重症肌无力临床症状的改善状况，总体观察用药治疗后效果明显好转。结论：应用激素中荆量冲击小荆量维持疗法。联合抗胆碱酯酶药物治 疗重症肌无力是有效的，药物治疗对改善重症肌无力临床症状有明显效果。 关键词：重症肌无力；胆碱酯酶抑制剂 【中图分类号】Ｒ４ 【文献标识码】Ａ 【文章编号】１６７２—８６０２（２０１５）０２—０１１１－０１ 重症肌无力（Ｍｙａｓｔｈｅｎｉａ ｇｒａｖｉｓ，ＭＧ）是重点累及神经肌肉接头（Ｎｅｕｒｏｍｕｓｃｕｌａｒ 及的范围。面部肌肉和提上睑肌的无力使病人呈现上睑下垂的特殊外观，眼外肌 Ｊｕｎｅ—ｔｉｏｎ，ＮＭＪ）处突触后膜上乙酰胆碱受体的、主要由乙酰胆碱受体抗体介导 的无力表现多样，可仅累及某一块或一群肌肉，导致单眼或双眼的眼夕Ｉ、肌部分性 的、细胞免疫依赖的、补体参与的自身免疫性疾病。重症肌无力是当今抗原、抗 或完全性麻痹，严重者可见眼球完全固定。检查可发现口咽部和肢体肌肉的无力， 体最明确，免疫学发病机制相对较为清楚的自身免疫性疾病之一，也是近年来神 通过呼吸功能检测可发现呼吸肌的受累。１０％的病人出现不同程度的肌萎缩，但 经病学和免疫学的重点研究课题之一“ 。２０１１年２月至ｌＯ月，我科室收治２Ｏ 通常是由于严重的吞咽困难、营养不良所致。通常无肌束震颤（过量应用胆碱酯 例重症肌无力患者，总结分析临床治疗资料报告如下。 酶抑制荆时除外）。感觉功能正常，即使在肌无力较严重的肌肉，腱反射也往往 １临床资料与方法 保留。 １．１一般资料２０１１年２月至１０月，我科室收治２ｏ例重症肌无力患者，其 重症肌无力治疗包括药物治疗和手术治疗，药物治疗是应用激素中剂量冲击 中男性患者１２例，女性患者８例，年龄１５—７０岁，平均年龄５２岁，患者』ｉ缶床出 小剂量维持疗法及联合抗胆碱酯酶药物，肾上腺皮质类固醇激素因其免疫抑制作 现上睑下垂、吞咽困难等症状。 用而成为重症肌无力治疗的主要药物。肾上腺皮质激素治疗重症肌无力的作用机 １．２方法一般首先甲强龙１ ｇ每日１次在３—４小时内静滴，３天后减量至 制包括促进有关致病细胞凋亡、减少炎症病灶周围的免疫活性细胞、减少炎性渗 ５００ｍｇ／ｄ，３天后减至２４０ｍｇ／ｄ，３天后减至１２０ｍｇ／ｄ，３天后改为甲强龙片 出、抑制组织胺及其他毒性物质的形成和释放、抑制吞噬作用、抑制乙酰胆碱受 剂６０ｍｇ每１３ １次口服，小剂量递增疗法初始剂量１Ｏ一２５ｍｇ强的松龙隔１３ １次 体抗体合成、抑制针对骨骼肌其他成分的抗体、改善神经传导功能，使突触前膜 口服，渐增加剂量（每次增加１０ｍｓ）至６０—８Ｏｍｇ隔１３口服，多在４—６周后病情 容易释放乙酰胆碱等多个方面。胆碱酯酶抑制剂是治疗重症肌无力常用药，临床 缓解，缓慢减至最低有效剂量隔日口服 。 最常用的是吡啶斯的明，可抑制神经肌肉接头处乙酰胆碱的降解，从而增加Ａｃｈ １．３统计分析应用ｓｐｓｓ１９．０软件建立数据库，对』 床统计数据进行对比分 与ＡｃｈＲ的结合，改善肌无力症状。胆碱酯酶抑制剂适合作为新近诊断的重症肌 析，结果显示，ｐ＜Ｏ．５，表示差异有统计意义，临床治疗有优越性。 无力病人的初始治疗用药，轻症重症肌无力病人（尤其是眼肌型病人）也可长期单 ２结果 独应用。常用剂量为每次６Ｏ ｍｇ口服，３次／ｄ，最多可５次／ｄ口服。副作用 对比分析药物治疗对重症肌无力临床症状的改善状况，治疗前上睑下垂者 主要为Ａｃｈ在突触间隙中浓度过高引起的毒蕈碱样（Ｍ）和烟碱样（Ｎ）胆碱系两方面 １５／２０（７５％），面部受限者９／２０（４５％），吞咽困难者５／２０（２５％），治疗后上睑 效应过度的表现，常见的毒蕈碱样效应有肠蠕动增强（肠痉挛、腹泻）、多汗、呼 下垂者２／２０（１０％），面部受限者３／２０（１５％），吞咽困难者１／２０（５％）。 吸道和胃肠道分泌增加、心动过缓等；烟碱样效应主要表现为肌束震颤或肌肉痉 ３讨论 挛，重者可出现呼吸肌去极化麻痹而危及生命（称为胆碱能危象），因脑内胆碱能 重症肌无力是后天获得性、以神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体 神经元持续性去极化阻滞还可出现意识障碍。关于胆碱酯酶抑制剂对重症肌无力 （ＡｃｈＲ）为靶点的自身免疫性疾病。８５％的重症肌无力病人体内有针对ＡｃｈＲ的抗 的疗效，虽然没有随机、安慰剂对照的研究支持，但大量的病例报道和多年的实 体，在无ＡｃｈＲ抗体的１５％的病人中，有２０％一５０％可检出肌肉特异性酪氨酸 践表明其效果是客观、显著的，可作为各种类型重症肌无力的一线药物。理想的 激酶（ＭＵＳＫ）抗体，其余的病人可能由针对神经肌肉接头部位其他未知抗原的抗 剂量取决于临床症状改善与副作用的平衡点，且随着用药时间的延长，用药剂量 体致病。重症肌无力与胸腺病变有密切关系，１５％的病人合并胸腺瘤，并有针对 也需调整『３１。 其他横纹肌抗原（立口ｔｉｔｉｎ和ｒｙａｎｏｄｉｎｅ受体】的抗体，这些抗体在胸腺瘤和严重的重 硫唑嘌呤是一种广泛应用的免疫抑制剂，它可代谢为６一巯基嘌呤，抑制 症肌无力病人中更为常见，被认为是判断重症肌无力病人病情的重要标记物。胸 ＤＮＡ和ＲＮＡ的合成，干扰Ｔ细胞的功能。在需要长期进行免疫抑制治疗的重症 腺增生见于６０％的重症肌无力病人，年轻女性尤其多见。４０％的重症肌无力患 肌无力病人，推荐从开始就联合应用肾上腺皮质激素与硫唑嘌呤，以使肾上腺皮 者以上睑下垂和复视为首发症状，有８５％的病人在整个病程中会出现眼外肌受 质激素渐减至最低有效剂量，硫唑嘌呤长期维持治疗（欧洲自身免疫性神经肌肉 累，肌无力还长累及面肌和咽喉部肌肉，导致构音障碍、吞咽困难和面部表情受 接头疾病治疗指南，Ａ级推荐）。一项大样本的双盲随机试验显示合用硫唑嘌呤 限，肌体和颈部肌肉无力也是常见表现。 可减少重症肌无力病人肾上腺皮质激素的用量，且联用硫唑嘌呤＋肾上腺皮质激 正常成年人胸腺退化，约７０％的成年重症肌无力病人可见胸腺淋巴样增生， 素者疗效优于单用激素者；有些对激素治疗不敏感的重症肌无力病人应用硫唑嘌 胸腺的生发中心有Ｂ细胞、浆细胞、辅助性Ｔ细胞及组织细胞，生发中心合成 呤症状可缓解。常用剂量为每１３ ２．５ ｍｇ／ｋｇ，１次或分次口服，治疗反应通常 ＩｇＧ。免疫化学检查显示重症肌无力病人增生的胸腺中指状突起样细胞树突明显 在用药４～１２个月后才出现，最大疗效出现于治疗６—２４个月后。 增多，该细胞的数目与胸腺髓质中上皮细胞增生程度呈正相关。１０％ １５％的重 参考文献 症肌无力病人合并胸腺瘤，据病理组织学改变可分为３型：上皮细胞型、淋巴细 ［１］朱健清．非手术治疗重症肌无力的研究进展内科．２０１４，９（０３）：３５７．３５９． 胞型及混合细胞型，胸腺瘤中的淋巴细胞为Ｔ细胞胸腺瘤，一般为良眭。病理 ［２］ 刘继刚，常仁安，陈文俊．重症肌无力３Ｏ例ｌ临床分析．医学理论与实 分为４度：Ｉ度：有完整包膜，镜下肿瘤细胞未侵犯包膜；Ⅱ度：肿瘤侵入周围 践．２０１４．１７：２２８７．２２８８． 脂肪组织，镜下可见肿瘤侵犯包膜；１１１度：肿瘤侵入周围器官，如心包、胸腔大 【３］ 张莉．１１３０例重症肌无力患者临床治疗体会．现代诊断与治疗．２０１４．０７： 血管和肺等；１Ｖ度：播散到胸膜、膈肌或经血液向远隔部位转移。 ｌ６００．１６０１． 重症肌无力病人的生命体征正常。神经系统检查的阳性体征取决于肌无力累
