脾功能亢进症

一、脾亢定义

脾亢（脾功能亢进简称脾亢）是一种综合症，临床表现为脾大，一种或多种血细胞（三系：白细胞系、红细胞系、血小板）减少，而骨髓造血细胞相应增生（骨髓穿刺：骨髓象亢进），脾切除后临床症状可以缓解。 二、脾的认识

正常人的脾位于左上腹，胃底与膈之间，恰与第9～11肋相对，其长轴与第10肋一致，呈扁椭圆形，暗红色、质软而脆，当局部受暴力打击易破裂出血。正常情况下，左肋弓下缘不能触及。脾分为内、外两面，上、下两缘，前、后两端。内面凹陷与胃底、左肾、左肾上腺，胰尾和结肠左曲为邻，称为脏面。脏面近处有一条沟，是神经、血管出入之处，称脾门。外面平滑而隆凸与膈相对，称为膈面。上缘前部有2～3个切迹，称脾切迹。脾肿大时，脾切迹仍存在可作为触诊的标志。

脾由被膜和实质两部分构成，实质分为白髓和红髓。被膜是披覆在脾表面的一层结缔组织，伸入脾实质内的被膜构成小梁结构，是脾的粗网架（形象地说就好比框架结构的房屋，被膜就好比是框架，塞子房子里面的东西就好比脾的实质），这个网架结构含有平滑肌纤维，可以收缩，从而调节皮内的血量，因此脾还是一个储血器官（平滑肌就好比我们房子框架里面的钢筋，但是平滑肌可以收缩舒张，钢筋的功能貌似就没这么强大了）。脾的动静脉从脾门（就好比房子大门，我们人从大门进出）进入后，分支伴随着小梁走行，称小梁动脉。

红髓是充斥于被膜内的网状结构，在红髓之间散在分布着白髓。红髓由脾索和脾血窦组成，脾索相互连接成网，而脾索之间的网孔就是脾血窦。白髓其实就是散布在红髓之间的小结节，由小梁、伴随小梁的分支动脉、动脉周围的淋巴鞘、淋巴小结和包绕前述组织的边缘区构成。 三、脾的血流

毛细血管供应白髓，其末端膨大形成边缘窦。

脾动脉——小梁动脉——动脉 ①髓微动脉

笔毛微动脉 ②鞘毛细血管 ③动脉毛细血管：毛细血管末端的大部扩大成嗽叭状开放于脾索，少数则直接连通于血窦。

血窦——髓微静脉（静脉窦：静脉窦的内皮细胞之间有直径1—3um的裂孔，供血液回流）——小梁静脉——脾静脉——肠系膜上静脉——门静脉。 四、脾的功能

脾主要功能是参与免疫反应，吞噬和清除衰老的血细胞、细菌和异物，产生淋巴细胞及单核细胞，贮存血液。胚胎时期可造血。

流经脾的血流的5%——10%缓慢地流经红髓（红髓的网站结构：即脾索上分布了较多的巨噬细胞），所含有细菌、异物或表面覆盖了抗体及补体的细胞在脾窦中缓慢流动时充分与脾索上的巨噬细胞接触并被其吞噬。红细胞与白细胞的直径约7—12um，要变形后才能通过静脉窦裂孔，衰老、受损、变形能力差的细胞不能通过该裂孔被阻留下来。 五、脾亢病因

1、感染性疾病：如传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、布鲁菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等。

2、免疫性疾病：SLE（系统性红斑狼疮）、自身免疫性溶血性贫血等。

3、淤血性疾病：充血性心衰、缩窄性心包炎、肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成等。

4、血液系统疾病

5、脾的疾病：脾淋巴瘤、脾囊肿及脾血管瘤等。 6、原发性脾大 六、临床表现

可出现贫血、感染和出血倾向。 七、诊断

脾大，肋下未触及脾者，脾区B型超声显像检查可供临床参考；血细胞可单一或同时减少；骨髓象增生；脾切除后可以使血细胞数接近或回复正常。

八、治疗

应治疗原发病，若不能收效而原发病允许，可考虑脾切除。指证：脾大造成明显压迫症状；严重溶血性贫血；血小板减少引起出血；粒细胞极度减少并有反复感染史。脾切除后继发性血小板增多症对于卧床或老年患者有引起血栓并发症的危险，去除了保护性虑血器官，幼年患者易发生血源性感染。所以对这类患者切脾应慎重。

附：副脾

副脾是指除正常位置的脾脏外，还有一个或多个与脾脏结构相似，功能相同的内皮组织存在。副脾发生位置的可能依次为脾门、脾血管、胰尾部腹膜后、沿胃大弯的大网膜、小肠、大肠系膜、女性的左侧阔韧带、Douglas窝和左睾丸附近，副脾的数量不等，多为单发，大小相差很大，从只有显微镜下才能发现到与正脾大小相当，脾周围副脾的血供多数来自脾动脉。

附：副乳

副乳是女性常见的一种乳房发育畦性，它常为发育不全的组织，多数像婴儿的乳房，或者只见一点皮肤色素加深，可有一点点皮肤增后，类似小小的乳头。有的仅有乳腺，有的仅有乳头，但也有在腋部可见完整的乳体（乳头、乳晕、腺体），且较大。月经前副乳也发胀疼痛，妊时明显增大，有乳头着在脯乳期间甚至还分泌出乳汁来。其发生率为1%～6%。男女皆可发生，女多于男(5︰1)，常有遗传性。副乳可发生在上下肢间的乳线的任何位置，副乳发生部位多位于乳腺下部及腋窝周围，一般多在正常乳腺的附近，但也有发生在面、颈、臀等部位，腹股沟外阴处。