注释：本文档页码标注以八年制第2版《神经病学》为准。 问答 选择 名解 记忆
（仅供参考）（总论很重要！）
1.总论——定位诊断、体格检查、辅助检查
绪论 ——症状分类 P1
1. 缺失（破坏）症状（Destruction） 2. 释放症状（Release）
3. 刺激症状（Irritation)
4. 休克症状(Shock) 急性、严重
第二章 第一节 脑神经
大脑分叶：Frontal lobe，Temporal lobe ，Parietal lobe，Occipital lobe ☆☆十二对脑神经cranial nerves得英文名
I-Olfactory, II-optic, III-oculomotor, IV-trochlear, V-trigeminal, VI-abducent, VII-facial, VIII-vestibulocochlear, IX-glossopharyngeal, X-vagus, XI-accessory, XII-hypoglossal
12对脑神经连接脑得部位（用于理解损伤得定位）——表2-1 脑神经得解剖生
理概况；图2-4脑神经进出脑得部位 P3
I-端脑，II-间脑，III、IV-中脑，V-脑桥，VI、VII、VIII桥延沟，IX、X、XI、XII-延髓
脑神经功能：128感觉，579 11 12运动，579 10混合 369 10副交感 ☆☆除支配面下部肌得面神经核（即面神经核下半）和舌下神经核只接受单侧（对
侧）皮质核束支配外，其他脑神经运动核均接受双侧皮质核束得纤维。（两个下，一个半神经是单侧得P5）
1、 嗅神经Olfactory：嗅觉系统是唯一不在丘脑换神经元，而将神经冲动直接传导皮质得感觉系统。（因为嗅觉早于丘脑形成）。嗅觉减退或缺失、嗅觉过敏、幻嗅（嗅中枢得刺激性病变；臭皮蛋、烧胶皮气味，沟回发作） P5 2、 视神经 Optic：
1) 图2-4 视觉传导径路与各部位损伤表现 除了视神经（患侧全盲）、视交叉（双
眼颞侧偏盲）、视交叉外侧（患侧鼻侧偏盲，少见），全为对侧同向性偏盲。 2) 视野 视野是眼球保持居中位置时平视前方所能看到得空间范围。下方70度，
颞侧90度，鼻侧和上方各60度。（796 ，吃酒肉） 3) 黄斑回避
视野检查时，在偏盲和全盲视野内，中心注视区功能保留得现象。该现象见于视放射中后部或视觉皮质区得损害或病变。如右侧枕叶视中枢损伤，双眼左侧视野同向性偏盲，黄斑回避。（因为黄斑部得纤维终止于两侧，黄斑区由两侧大脑皮层所支配。）
4) 视乳头水肿（papilledema）视乳头水肿是颅内压增高得主要客观体征。
① 静脉淤血；②视乳头充血；③边缘模糊不清；④生理凹陷消失（按发展先后顺序）
5) 视神经萎缩（optic atrophy）
原发性和继发性异同点：异——界限清楚（原发）、界限不清（继发）； 导致筛板可见（原发）or not（继发）；
同——视乳头苍白
3、 动眼、滑车和展神经 控制眼球运动得颅神经
III-oculomotor nerve，IV-trochlear nerve，VI-abducent nerve
动眼神经支配得肌肉，动眼神经麻痹oculomotor nerve palsy得临床表现和常
见病因
肌肉：上睑提肌levator palpebrae superioris muscle，上直肌superior rectus，内直肌medial rectus，下斜肌inferior oblique，下直肌inferior rectus，瞳孔括约
肌sphincter pupillae
临床表现：上睑下垂ptosis，眼球向外下斜视outward & downward deviation of eyeball，不能向上、向下、向内转动，瞳孔散大mydriasis （dilation of pupil），光反射和调节反射消失loss of light reflex and accommodation reflex，复视diplopia。
病因：颅内动脉瘤intracranial aneurysm，结核性脑膜炎tuberculous meningitis，颅底肿瘤basicranial tumor
1) ☆☆眼球运动障碍（眼肌麻痹ophthalmoplegia） 分类 损害部位 表现 上睑下垂，眼球外下斜视，动眼神经麻痹 不能上、下、内转动，瞳孔（注：三条神经都受损散大，复视 见于海绵窦血栓，眶上不能向外下转动，复视（下裂综合征） 楼梯时） 眼球内斜视，外展不能，复视 分离性眼肌麻痹，常累及双侧。常伴脑干邻近结构得损核性眼肌麻痹 脑干=核 害，如面瘫。 （三个特点：个别；邻近；双侧）P8 核间性眼肌麻前核间性眼肌脑桥侧视中枢与动眼双眼注视病变对侧时，患侧周围性眼肌麻痹 滑车神经麻痹 展神经麻痹 痹 麻痹 神经核之间得内侧纵眼球不能内收，对侧眼球外束下行纤维 展时伴有眼震 后核间性眼肌麻痹 脑桥侧视中枢与展神双眼注视病变同侧时，患侧经核之间得内侧纵束眼球不能外展，对侧眼球内下行纤维 收正常 一个半综合征 （one and a half syndrome ） 不是脊髓半切 患侧眼球水平注视时不能内收、外展（一个），对侧一侧脑桥被盖部 眼球水平注视时不能内收（半个），可以外展，但伴眼震。 双眼向病灶侧共同偏视（脑皮质侧视中枢（额中回梗，哪边梗，看哪边 图后部） 侧向凝视麻痹 2-8 侧视麻痹示意图 P10） 双眼向病灶侧对侧共同偏视 核上性眼肌麻痹 脑桥侧视中枢 上丘上半管向上，下半管向下 垂直凝视麻痹 （帕里诺综合征 Parinaud Syndrome）=四双眼向下或向上偏视 三个特点：①双眼同时受累；②无复视；③反射性运动仍保存 叠体综合征 双眼向上运动不能 暮日征 一个半综合征one and a half syndrome（脑桥麻痹性外斜视）（名解，英文不
是脊髓半切）
（脑血管病、肿瘤、炎症、外伤等引起）一侧脑桥背盖部病变，引起脑桥侧视中枢（外展旁核）和对侧已交叉过来得联络同侧动眼神经内直肌核得内侧纵束同时受累，出现同侧凝视麻痹（一个），对侧核间性眼肌麻痹（半个）。表现为患侧眼球水平注视时即不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。双眼会聚功能正常。
2) 复视diplopia：主要还是由于眼肌麻痹造成得。虚像在哪，哪有问题 3) 瞳孔：2-5mm
动眼神经：副交感===瞳孔括约肌受损===瞳孔散大 颈上交感神经节==交感===瞳孔散大肌==瞳孔缩小
Horner综合征：颈上交感神经节受损所致：病变侧瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂
变小、面部少汗。（脑干出血）
☆霍纳综合征Horner’s Syndrome（颈交感神经麻痹综合征）
由于颈上交感神经径路受到压迫或破坏interruption of the sympathetic nerves，引起瞳孔缩小miosis (constriction of pupil)、眼球内陷enophthalmos (the impression that the eye is sunk in)、上睑下垂ptosis (dropping of the eyelid)和眼裂变小，患侧面部无汗anhidrosis (decreased sweating of the face on the same side)得综合征。
瞳孔散大： 动眼神经麻痹；
疝（动眼神经得副交感纤维在神经得表面）——先出现瞳孔散大而无眼肌麻痹；动脉瘤得可能性大
① 对光反射：不经过外侧膝状体，不到视放射、视中枢 （入路：视神经；出路：动眼神经）
② 辐辏&调节反射：视神经外侧膝状体动眼神经（入路：视神经；出路：动眼神经）
阿罗瞳孔（Argyll-Robertson pupil）：
表现为两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失而调节反射存在。是由于顶盖前区得光反射径路受损，而调节反射径路未受影响。常见于神经梅毒，偶见于多发性硬化症。（无反射，可调节） 艾迪综合征（Adie syndrome）:
又称强直性瞳孔。多见于中年女性，表现为一侧瞳孔散大，直接、间接光反射及调节异常，伴有腱反射（特别是膝、跟腱反射）减弱或消失。所谓瞳孔反射异常，是指在普通光线下检查病变瞳孔光反射消失，但在暗处强光持续照射，瞳孔可出现缓慢得收缩，光照停止后瞳孔有缓慢地散大。（机制不清）（持续照射，缓慢收缩）
4、 三叉神经Trigeminal 功能：
① 感觉：面部、口腔及头顶部得感觉；（眼神经、上颌神经、下颌神经）
② 运动：咀嚼运动、张口运动
③ 角膜反射： 入：三叉神经眼支；出：面神经 推三下，咽拉面
三叉、舌下N——推得作用——向患侧；舌咽、面N：拉得作用——向健侧
损伤：①周围性损害表现为三叉神经痛（刺激性症状）；分布区感觉减弱或消失和咀嚼肌瘫痪、张口时下颌向患侧偏斜（破坏性症状）——多见于肿瘤。
③ 脊束核损害表现为同侧面部“剥洋葱”样分离性感觉障碍（痛温觉缺失，触觉存在），核得上部损害时痛温觉障碍在口鼻周围，下部损害时在面部周边。（病损部位越高，越接近口周）
④ 运动核损害表现为同侧咀嚼肌无力或瘫痪，可伴萎缩，张口时下颌向患侧偏斜。（推三下）
5、 面神经Facial N.
☆中枢性面瘫central facial nerve palsy和周围性面瘫peripheral F. N. P.得
区别以及原因 图2-14 中枢性面瘫和周围性面瘫 P15
病变Lesions 常见疾病 临床表现Clinical manifestation 表现为病灶对侧下部面肌瘫痪（鼻唇沟变浅，口角低垂并向病灶侧偏斜，流涎，不能鼓腮、露齿），上部面肌不受累（额纹存在）。（因为两个下：舌下、面神经下核——仅受对侧） on Paralysis of lower part of the face on the 中枢性面上运动神经元受损，神经麻痹 central facial nerve 病变在一侧中央前回下部或皮质脑干脑血管病 束（皮质核束） impairment palsy unilateral corticonuclear tract or lower part of gyrus precentral opposite side of the lesion: the nasolabial fold is smoothed out,,the corner of the mouth droops, dribbling., difficulty pouching cheek, difficulty showing teeth. 表现为同侧上、下部面肌瘫痪：额纹变浅或消失，不能皱眉，眼裂变大，眼睑闭合无力，鼻唇沟变浅，口角低垂，流涎，不能鼓腮、露齿。 Bell征：用力闭眼时，眼球向上外方转动，露出白色巩膜。 P15 1) 核=脑干：+展神经麻痹+对侧锥体束征脑干肿瘤及（脑干肿瘤及血管病） 下运动神经元受损，周围性面病变在面神经核或神经麻痹 核以下周围神经。 nerve or the Peripheral facial facial nerve palsy impairment lesion in 血管病，膝2) 膝状神经节损害：Hunt’s syndrome状神经节带（见下） 状疱疹病毒3) 面神经管内段损伤：同时损伤了面神经在感染等 管内得分支，除表情肌瘫痪，还有泌泪障碍（岩大N），听觉过敏（镫骨肌N），泌涎障碍、患侧舌前2/3味觉丧失（鼓索）。面神经管外段损伤主要表现为患侧表情肌瘫痪。 Paralysis of both upper and lower part of the face on the same side of the lesion: nucleus of facial nerve the smoothing of the furrows on the forehead, difficulty closing one eye, the corner of the mouth droops, the nasolabial fold is smoothed out, etc. 亨特综合征hunt’s syndrome P15
膝状神经节损害（如带状疱疹病毒感染），表现为周围性面神经麻痹，同时有①耳后部剧烈疼痛，鼓膜和②外耳道疱疹，可伴③舌前2/3味觉障碍和④泪腺、唾液腺分泌障碍，称亨特综合征，多见于膝状神经节带状疱疹病毒感染。（稀罕） 面神经损害定位诊断思路：
看额纹：有——中枢性；无——周围性，再区分脑干内还是脑干外。 6、 前庭蜗神经 Vestibulocochlear 蜗神经损害：听力障碍&耳鸣；
耳聋：神经性=感音性：内耳&蜗神经病变；传导性：中耳/外耳病变。 前庭神经：眩晕、眼震、平衡障碍、呕吐
眩晕：可产生恶心、呕吐、全身大汗&面色苍白等迷走神经刺激症状 前庭周围性眩晕vs中枢性 表2-3 P18 主要鉴别点：眩晕程度；眼震；自主神经症状； （周围性比中枢性症状更重，因为中枢性两侧可代偿）
7、 舌咽、迷走神经（Glossopharyngeal, vagus） 球=延髓
真性球麻痹bulbar palsy和假性球麻痹pseudobulbar palsy得鉴别 表2-4
P20
鉴别要点：真性球麻痹下颌反射、咽反射消失，无强哭强笑，常有舌肌萎缩，双侧锥体束征（-），假性反之。 病变Lesions 下运动神经元性得延髓麻痹，是一侧或双侧疑核（发出CNIX、X、XI）、舌下神经核或其下运动神经纤维损害所致。 Lesion in the motor nuclei or the fibers of glossopharyngeal, vagus, and nerves 上运动神经元性病损假性球麻痹使延髓运动性颅神经pseudobulbar 核失去了上运动神经palsy 元得支配发生得中枢性瘫痪，是双侧皮质脑三个困难：吞咽困难（如果食物进入咽腔则仍能顺利完成吞咽），构音障碍，声嘶 病理性脑干反射：下颌反射jaw jerk reflex、掌颏反射palmomental accessory hypoglossal 同侧软腭下垂weakness of the soft palate损害 声嘶hoarse voice，饮水呛咳choking on liquids，吞咽困难dysphagia，构音困难dysarthria 患侧咽反射消失loss of 常见疾病 临床表现Clinical manifestation 格林巴利综合征，真性球麻痹bulbar palsy Wallenberg综合征等 pharyngeal reflex，舌肌萎缩atrophic tongue，可有其他（如肢体）下运动神经元损伤得表现 Stroke，PD，trauma 干束corticonuclear tract损害，而不是延髓本身得病变。 reflex等 情感障碍Labile affect：常有强哭强笑pathologic emotionality 咽反射存在，无舌肌萎缩，可有其他（如肢体）上运动神经元损伤得表现。
8、 副神经（Accessory）
一侧副神经受损：向对侧转颈不能；
颈静脉孔综合征：后颅凹病变时，副神经常与舌咽神经、迷走神经同时受损，称颈静脉孔综合症。
双侧副神经核受损：表现为双侧胸锁乳突肌力弱，患者头前屈无力，直立困难，
多呈后仰位，仰卧位时不能抬头（周星驰《唐伯虎点秋香》里两兄弟中得一个，头向后仰，身体也是。）
9、舌下神经（Hypoglossal）
中枢性和周围性舌下神经麻痹区别以及原因 中枢性舌下神经麻参考面脑血管病 痹 周围性舌瘫 肌萎缩侧索硬化，延髓伸舌偏向患侧，伴舌肌萎缩，核性病变时可伴伸舌偏向健侧，无舌肌萎缩及肌束颤动 病变 常见疾病 临床表现 下神经麻痹 空洞症 肌束颤动 第二章 第二节 运动系统
运动得含义：骨骼肌得活动：随意运动、不随意、共济失调 【解剖及生理功能】
分为四部分：上运动神经元（锥体系统）、下运动神经元、锥外、小脑
上运动神经元：额叶中央前回运动区得大锥体细胞，及其轴突组成得皮质脊髓束
&皮质脑干束（图2-22 锥体束传导通路 P22） 1、 越精细得越大；
2、 达到一定程度，会衍生出新得功能； 3、 内囊：三偏；
4、 a.皮质脊髓束：锥体束，在锥体交叉；b.皮质脑干束：在脑神经核平面交叉，终止于脑神经运动核；
5、 核：两个下（面神经核下部、舌下神经核）； 6、 椎体交叉，交叉到对侧；
7、 控制四肢：对侧支配（交叉）；控制躯干：双侧支配（不交叉得）； 8、 上运动神经元：脊髓前角细胞以前（不包括脊髓前角细胞）
【损害表现及定位】 1. 瘫痪（paralysis）
肌力（骨骼肌得收缩能力）得减弱或消失。
上运动神经元瘫痪：皮质型、内囊型（三偏综合征）、脑干型（交叉瘫：病变侧颅
神经周围性瘫&对侧中枢瘫）、脊髓型（四肢瘫或截瘫）
上运动神经元瘫痪（核上瘫）和下运动神经元瘫痪（核下瘫）得鉴别 表2-5 P24
Upper paralysis 广泛，整个肢体为主（单瘫、偏瘫、截瘫） motor neuron Lower paralysis motor neuron 瘫痪分布 局限，肌群为主 肌张力Muscle ↑（折刀样），痉挛性瘫痪tone 腱反射tendon reflex 浅反射spastic paralysis ↓，驰缓性瘫痪flaccid paralysis ↑ ↓or 消失 superficial r. 病理反射 肌萎缩消失 消失 + - amyotrophy 肌束颤动无或轻度失用性萎缩 明显，早期出现 fasciculations 肌电图EMG
无 有 神经传导正常，无失神经电位 神经传导异常，有失神经电位 按瘫痪形式分：
1) 单瘫monoplegia: 一个肢体得瘫痪。病变：大脑皮质运动区、周围神经或
脊髓前角。
2) 偏瘫hemiplegia:一侧上下肢体得瘫痪，伴同侧中枢性面瘫和舌瘫。病变：
内囊。
3) 截瘫paraplegia：双下肢瘫痪，多由脊髓得胸腰段病变引起（在胸段呈痉挛
性，在腰段呈弛缓性）。
4) 四肢瘫quadriplegia：高位颈髓：痉挛性四肢瘫； 颈膨大：双上肢迟缓性、双下肢痉挛性
5) 交叉瘫crossed hemiplegia: 一侧脑神经麻痹和对侧肢体瘫痪。脑干损伤。 2. 肌萎缩
下运动神经元病变和肌肉病变
3. 肌张力改变 安静情况下肌肉得紧张度 1） 肌张力减低 关节运动范围大（小孩子） 2） 肌张力增高
①锥体束损害 折刀样肌张力增高（拉开屈曲得肘部时，开始时抵抗力较强，到一定角度时突然降低）上肢屈肌、下肢伸肌增高；
② 锥体外系统损害 铅管样或齿轮样肌张力增高。表现为屈肌、伸肌张力均升高，被动屈伸肘部时，若不伴有震颤，则各方向阻力是一致得，故称为铅管样肌张力增高；若伴有震颤，则有类似扳动齿轮样得顿挫感，故称为齿轮样肌张力增高，多见于帕金森病。
4. 不自主运动involuntary movement 锥体外系统病变 1) 怕黑——帕金森、黑质 2) 捣壳——舞蹈样动作、壳核
3) 首尾——手足徐动症athetosis、尾状核
4) 文武——纹状核、亨廷顿舞蹈症 5) 偏低——偏身投掷运动、丘脑底核
5. 共济失调
（1） 小脑性：醉汉步态，站立不稳，吟诗样语言；
（2） 感觉性：深感觉传导径路损害，踩棉花样感觉，黑暗时加重。Romberg征阳
性（双足并拢，先睁后闭）；定位于脊髓后索（薄束、楔束）。 （3） 前庭性：行走时向病侧歪斜，站立不稳，卧位减轻。眩晕、呕吐。 （4） 额叶性：少见。对侧肢体共济失调。
第二章 第三节 感觉系统
特殊感觉~视听味嗅；一般感觉~浅、深、复合 区别：位置觉&定位觉
位置觉：深感觉 eg.一只手做姿势，另一只手也能做出一样得姿势;脚趾向上运动or向下运动；
定位觉：复合感觉 eg.碰手以为是脚，即定位觉障碍 【解剖与生理功能】
1．三种一般感觉传导通路： 图2-26 感觉传导径路示意图 P27 （1）痛温觉：上升1-2节段脊髓后角前连和交叉（侧束） （2）触觉：薄束核、楔束核内侧丘系交叉
后角不交叉呈前束 （3）深感觉：薄束核、楔束核
2．脊髓内感觉传导束得排列： 图2-30 脊髓横断面感觉运动传导束得排列 P28 关于脊髓部位分布：侧束（及其他）：外下内上：CTLS； 后索：内薄外楔，内下外上SLTC
简言之：若从里往外：CTLS；若从外往里：SLTC （肿瘤压迫） 3．节段性感觉支配
皮节由多个神经后根重叠支配，因此单一神经后根损害时，感觉障碍不明显，只有两个以上才会有感觉障碍脊髓损伤上界应比查体得感觉障碍平面高出1-2个节段。 ① 胸骨角平面——T2 ② 乳头平面——T4 ③ 剑突——T6 ④ 肋弓——T8 ⑤ 脐平面——T10 ⑥ 腹股沟平面——T12
【损害表现和定位】
感觉过度（hyperpathia）:在感觉障碍得基础上，对外部刺激阈值增高且反应时
间延长，因此对轻微刺激得辨别能力减弱（是阈值增高，即不敏感，不要和感觉过敏 hyperesthesia搞混）
分离性感觉障碍：在同一部位仅有某种感觉缺失而其他感觉保存。 脊髓型感觉障碍：
① 后索型：感觉性共济失调，Romberg征阳性
② 侧索型： 影响脊髓丘脑侧束，病变对侧平面以下痛温觉丧失，而触觉和深感
觉存在（分离性感觉障碍）
③ 前连合病变：触觉OK，痛温X（双侧对称性节段性感觉解离） ④ 后角损害：深、触OK，痛温X（损伤侧节段性感觉解离） ②③④+三叉神经脊束核损害——分离性感觉障碍
脊髓半离断型（脊髓半切征） Brown-Squard综合征：病变侧损伤平面以下深
感觉、上运动神经元瘫痪，对侧损伤平面以下痛温觉缺失。 马尾圆锥型：肛门周围、会阴部~鞍状感觉缺失。 第二章第四节 反射（reflex）
当高级中枢病变时，深反射增强，浅反射减弱（抑制&易化得关系） 上下运动神经元瘫痪均可出现浅反射减弱OR消失。 深反射deep reflexes： ① 肱二头肌反射C5-6 ② 肱三头肌反射C6-7 ③ 桡骨膜反射 C5-8 ④ 膝腱反射L2-4 ⑤ 跟腱反射S1-2
浅反射 superficial reflexes： ① 腹壁反射 T7-12 ② 提睾反射 L1-2 ③ 跖反射 S1-2 ④ 肛门反射 S4-5
去大脑皮质状态decorticate state
大脑皮质广泛损害导致皮质功能丧失，而皮质下结构得功能仍然存在。患者表现为双目凝视或无目得活动，无任何自发语言，呼之不应，貌似清醒，实无意识。存在觉醒-睡眠周期，但时间是紊乱得。患者缺乏随意运动，但原始反射活动保留。情感反应缺乏，偶有无意识哭叫或自发性强笑。四肢腱反射亢进，病理反射阳性。大小便失禁，腺体分泌亢进。觉醒时交感神经功能亢进，睡眠时副交感神经功能占优势。患者表现特殊得身体姿势，双前臂屈曲和内收，腕及手指屈曲，双下肢伸直，足趾屈。 植物状态vegetative state
患者表现对自身和外界得认知功能完全丧失，呼之不应，不能与外界交流，有自发性或反射性睁眼，偶可发现视觉追踪，可有自发得无意义哭笑，对疼痛刺激有回避动作，存在吮吸、咀嚼和吞咽等原始反射，大小便失禁。存在觉醒-睡眠周期，但紊乱。持续性植物状态persistent vegetative state是指颅脑外伤后植物状态持续12个月以上，非外伤性病因导致得植物状态持续3个月以上。
脑死亡指全脑（大脑、小脑、脑干）功能得不可逆性丧失。必备三个条件：深昏
迷，脑干反射全部消失，无自主呼吸。
运动性失语motor aphasia=表达性失语expressive aphasia=Broca’s
aphasia
优势侧半球额下回后部得运动性语言中枢（Broca zone）病变引起，患者能够理解他人语言，能够发音，但言语产生困难，或不能言语，或用词错误，或不能说出连贯得句子而呈电报式语言。患者能够理解书面文字，但不能读出或读错。
A type of aphasia that is caused by lesion in broca zone at posterior part of inferior frontal gyrus on dominant hemisphere. It is characterized by the loss of the ability to produce language (spoken or written). Clinically the patients
exhibit common problem of agrammatism. For them, speech is difficult to initiate, non-fluent, labored, halting, and telegraphic. Language is reduced to disjointed words and sentence construction is poor. Writing is difficult as well. 感觉性失语（听感受性失语，Wernicke失语）
优势侧半球颞上回后部得感觉性语言中枢（Wernicke zone）病变引起，患者听力正常，但不能理解他人和自己得言语，自己得言语尽管流利，但用词错误或零乱，缺乏逻辑，让人难以理解。
命名性失语anomic aphasia（健忘性失语amnestic aphasia）
颞中、下回后部损害所致。患者丧失对物品命名得能力，对于一个物品，只能说出它得用途，不能说出它得名称。若告诉他名称，能复述，但片刻又忘记。 不自主运动involuntary movement
不受主观意志支配得、无目得得异常运动。主要见于锥体外系病变。痉挛发作seizure，震颤tremor，舞蹈样运动choreic movement，手足徐动症athetosis，扭转痉挛torsion spasm，偏身投掷运动hemiballismus，抽动症tics 共济失调得定义和分类
指运动时动作笨拙而不协调。正常得随意运动是在大脑皮层、基底节、前庭系统、深感觉及小脑得共同参与下完成得。共济失调分为①小脑性；②感觉性；③前庭性；④额叶性。
共济失调得体检项目
指鼻试验，误指试验，轮替试验，跟膝胫试验，反跳试验，闭目难立征（Romberg sign），卧-起试验
角膜反射：三叉神经眼支传入，中枢在脑桥，面神经传出。
有关腱反射
反射本身得增加和消失并不能确定神经疾病，因此必须双侧对比，上下对照。正常人群中极少数人可有反射亢进。实际上，只有在伴随以下临床症状中得一个时，反射增强和消失才有意义：①反射消失伴有其他得下运动神经元损害得表现，如无力、萎缩、束颤。②反射增高伴有其他得上运动神经元损害得表现，如瘫痪、痉挛、 Babinski征阳性。③反射得幅度是不对称得，这就提示：要么反射低得一侧是下运动神经元损害，要么反射高得一侧是上运动神经元损害。④与稍高脊髓水平得反射相比反射异常增高，这就更加提示在反射减退得脊髓水平和反射增高得脊髓水平之间有损害。
☆☆腱反射支配神经得节段
1. 肱二头肌腱反射biceps r.：颈5~6，肌皮神经 2. 肱三头肌腱反射triceps r.：颈6~7，桡神经 3. 桡骨膜反射radioperiosteal r.：颈5~8，桡神经 4. 膝反射patellar r.：腰2~4，股神经 5. 踝反射ankle jerk reflex：骶1~2，胫神经 锥体束征阳性
上运动神经元受损时出现得原始反射（病理反射）：Babinski，Oppenheim，Gorden（捏腓肠肌），Chaddock，Gonda（紧压足外侧两趾向下，数秒后突然放松），Hoffmann（弹压中指），Schaffer（捏压跟腱） ☆☆病理征得名称
巴宾斯基征Babinski sign, 夏道克征Chaddock sign, 欧本海姆征Oppenheim sign, 高登征Gordon sign, 契夫征Shӓeffer sign, 普瑟征Pussep sign, 弓达征
Gonda sign
脑膜刺激征有哪些
软脑膜和蛛网膜得炎症，或蛛网膜下腔出血，使脊神经根受到刺激，导致其支配得肌肉反射性痉挛：①颈强直neck rigidity，②克尼格征Kernig sign，③布鲁斯基津征Brudzinski sign 自主神经功能损害得表现
血管舒缩功能障碍（皮肤潮红），汗腺活动功能障碍（少汗、多汗），心动过速，高血压，低血压，括约肌功能障碍
腰穿lumbar puncture得适应证indications 1. 中枢神经系统炎性病变，e.g脑膜炎、脑炎
2. 临床怀疑蛛网膜下腔出血，而头颅CT尚不能证实或不能与脑膜炎等疾病鉴别 3. 脑膜癌瘤病得诊断
4. 中枢神经系统血管炎、脱髓鞘疾病及颅内转移瘤得诊断和鉴别诊断 5. 脊髓病变和多发性神经根病变得诊断得鉴别诊断 6. 脊髓造影和鞘内药物注射治疗 7. 怀疑颅内压异常
☆☆腰穿禁忌症contraindications of lumbar puncture
1. 颅内压升高明显伴有明显得视神经水肿者和怀疑后颅窝肿瘤者idiopathic increased intracranial pressure
2. 穿刺部位有化脓性感染灶或脊柱结核者、脊髓压迫症得脊髓功能已处于即将丧失得临界状态skin infection at puncture site or sepsis
3. 血液系统疾病有出血倾向者、使用肝素等药物导致出血倾向者，以及血小板＜50,000/mm3（50×109/L）者 bleeding diathesis 4. 开放性颅脑损伤等open craniocerebral injury ☆☆腰穿得并发症
1. 腰椎穿刺后头痛post-dural-puncture headache (PDPH)：最常见 2. 出血：大多是损伤蛛网膜或硬膜得静脉，出血量通常较少。 3. 感染
4. 脑疝cerebral herniation：最危险 ☆☆颅压：
侧卧位正常压力一般为80~180mmH2O（小儿50~100），＞200 mmH2O提示颅内压增高，＜70 mmH2O提示颅内压降低。
2.周围神经病
Lasegue征
嘱被检查者仰卧，两下肢伸直，检查者一手置于膝关节上，使下肢保持伸直，另一手将下肢抬起。正常人可抬高80~90度，如抬高不到70度，即出现由上而下得放射性疼痛，为直腿抬高试验阳性。为神经根受刺激得表现，见于单纯性坐骨神经痛、腰椎间盘突出或腰骶神经根炎等。此时将伸直得患肢下落5°，再将足背屈，如出现放射痛，则称为加强试验（Braqard征）阳性。 Bell征（Bell’s palsy）=特发性面神经麻痹
茎乳孔stylomastoid foramen内面神经非特异性炎症所致得周围性面神经麻痹，
可能与嗜神经病毒感染有关。任何年龄均可发病，20~40岁男性居多，绝大多数为一侧性unilateral。通常急性起病rapid onset，表现为患侧面部表情肌核下瘫（额纹消失、眼裂扩大、鼻唇沟平坦、口角下垂、面部被牵向健侧，患侧不能皱额、蹙眉、闭目、露齿、鼓腮、吹哨）。亦可出现听觉过敏、舌前2/3味觉障碍等。
Bell’s palsy is defined as an idiopathic unilateral facial nerve paralysis. Nerve swelling and compression in the narrow bone canal are thought to lead to nerve inhibition, damage or death. No readily identifiable cause for Bell's palsy has been found, yet Herpes simplex virus (HSV) is the most likely cause.
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy, AIDP）
病例题 急性感染性多发性神经病（Acute inflammatory polyneuropathy）
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎（Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis）
吉兰-巴雷综合征（格林巴利综合征）（Guillain-Barré Syndrome, GBS） 急性免疫介导多发性神经炎
Landry’s paralysis (上升性麻痹Ascending paralysis) ➢ 病理改变：
主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。①中小血管周围淋巴细胞浸润与巨噬细胞浸润；②神经纤维节段性脱髓鞘segmental demyelination；③严重者可有继发性轴突变性axon degeneration。 ➢ 临床表现：
① 起病前1-3周有呼吸道或胃肠道前驱感染症状Viral respiratory or gastrointestinal infection, or surgery often precedes neurologic symptoms by 1-3weeks；
② 对称性迟缓性瘫痪symmetric flaccid paralysis，腱反射减弱或消失areflexia，病理反射阴性。首发症状是四肢远端对称性无力，加重向近端发展。足躯干手脑神经（上升性ascending）；
③ 感觉障碍sensory disturbance：肢体远端感觉异常，手套、袜套样感觉减退。特殊感觉一般不侵犯；
④ 神经根牵拉试验（+）；可有腓肠肌压痛；
⑤ 脑神经损害（7,9,10）：双侧周围性面神经麻痹facioplegia最常见，其次舌咽神经、迷走神经麻痹；
⑥ 自主神经功能损害，如皮肤潮红，出汗，营养障碍，心动过速等； ⑦ 常并发肺部感染、肺不张；
⑧ 单相病程，起病后3~15天达高峰，4周内停止进展。 ➢ 辅检特点：
① 蛋白-细胞分离现象Albuminocytologic dissociation：CSF蛋白0.8~8g/L。2~3周最明显。
② 神经电生理：F波或H反射延迟或消失（神经根受损）；神经传导速度NCV↓、动作电位波幅正常or↓（轴索受损）。 ③ 腓肠神经活检：炎细胞浸润&脱髓鞘。 ④ 严重病例可出现心电图异常。 ➢ ☆☆诊断要点：
1. 病前1~3周有感染史，急性或亚急性起病；
2. 在4周内进展得对称性四肢弛缓性瘫痪和脑神经损害，轻微感觉异常； 3. 脑脊液蛋白-细胞分离现象；
4. 肌电图检查，早期可见F波或H反射延迟或消失，神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常或下降。
➢ 鉴别诊断：①脊髓灰质炎；②急性脊髓炎；③低钾性周期性瘫痪；④重症肌无力；
⑤白喉和肉毒中毒 ➢ ☆☆治疗方案：
（辅助呼吸，病因治疗，对症治疗，预防长期卧床并发症，康复治疗）
① 保持呼吸道通畅，有呼吸衰竭和气道分泌物过多者应及早气管切开，必要时用呼吸机。防治呼吸道感染。
② 静脉注射人免疫球蛋白IVIG为首选。抑制免疫反应。尽早。与PE不必联用。 ③ 血浆置换Plasma Exchange，PE：适用于急性进行性加重得BGS。发病2周内。 ④ 大剂量皮质类固醇CS
⑤ 其他：急性期给予足量VB、VC、辅酶Q10和高热量易消化饮食，吞咽困难者及早鼻饲饮食。 ➢ 变异型：
1. Miller-Fisher Syndrome：有CNS损害。特点：①共济失调ataxia；②腱反射
减退areflexia；③眼外肌麻痹ophthalmoplegia。
2. 急性轴索性运动神经病Acute axon motor neuropathy：多数由空肠弯曲菌
campylobacter Jejuni感染后继发，即前期有腹泻史。病情严重，恢复时间长，病残率高。
3. 脑神经型
蛋白-细胞分离现象Albuminocytologic dissociation
即脑脊液蛋白含量增高而白细胞数正常或轻度增加，是格林-巴利综合征得特征之一，在发病后得第三周最明显。蛋白含量0.8~8g/L不等。
In a GBS patient, the CSF often shows a characteristic abnormality with increased protein concentration with a normal cell count. This characteristic change is most obvious in the third week after onset. GBS 定位定性诊断，鉴别诊断，进一步检查，治疗（略）
3.脊髓疾病
脊髓节段和脊椎节段得关系 脊髓节段 C 1-4 C 5-T4 T 5-8 T 9-12 L 1-5 S 1-5、Co
对应椎骨 同高
-1=同高度椎骨 -2=同高度椎骨 -3=同高度椎骨 平对 T10-12 平对 L1
脊髓内部结构
➢ 后索：薄束（内）、楔束（外）——位置觉、震动觉等深感觉（外→内：颈、胸、
腰、骶——外上内下）
➢ 侧索：上行纤维 脊髓小脑前束 脊髓小脑后束
脊髓丘脑侧束——痛温觉（外→内：骶、腰、胸、颈——外下内上）
下行纤维 皮质脊髓侧束（锥体束） ➢ 前索：上行纤维 脊髓丘脑前束——粗触觉、压觉
下行纤维 皮质脊髓前束（由未交叉得锥体束至上胸段止）
脊髓疾病得三主征：
运动障碍motor disorders，感觉障碍sensory disorders，自主神经功能障碍autonomic disorders
☆☆脊髓半切综合征Brown-Sequard syndrome（脊髓半侧损害）
指由于外部得压迫（如脊髓压迫症）或脊髓内部得病变（如脊髓炎、MS）等原因导致一侧脊髓病损lateral hemisection等原因引起病损平面以下①同侧肢体上运动神经元瘫，②深感觉消失，精细触觉障碍，③可伴同侧血管舒缩功能障碍；④（病损平面2个节段以下）对侧肢体痛温觉消失；双侧粗触觉保留得临床综合征。主要发生于颈椎。多见于脊髓肿瘤早期。
（注：病损部位平面可有下运动神经元瘫得表现）
If there is an extensive but unilateral cord lesion, the patient exhibits: 1. ipsilateral upper motor neuron paralysis below the level of lesion
2. ipsilateral deep sense (vibration and position) loss and fine touch sensation loss below the level of lesion 3. ipsilateral vasomotor function disorder
4. contralateral pain and temperature sensation loss two or three segments below the level of lesion 分离性感觉障碍
脊髓前连合病变：受损部位双侧对称性节段性感觉解离，痛温觉消失，触觉存在。 脊髓后角病变：损伤侧节段性感觉解离，病变侧痛温觉消失，触觉、深感觉存在。 见于颈段或胸段得脊髓空洞症、脊髓内肿瘤等。
病例题 急性脊髓炎Acute myelitis（急性横贯性脊髓炎）
是指各种感染后变态反应引起得急性横贯性脊髓炎性病变，是临床上最常见得一种脊髓炎。以胸段最为常见，其次为颈、腰段。
Acute myelitis is a rapidly progressing myelopathy interrupting both motor and sensory tracts at one level, usually thoracic. The critical factor appears to be a disordered immune response to an antecedent infection rather than the direct effect of an infectious agent. ➢ ☆☆临床表现 1. 起病急，首发症状多为双下肢无力、麻木，病变相应部位得背痛、病变节段有束带感，2~3天内病变进展至高峰；
2. 运动障碍dyskinesia：早期常为脊休克。恢复期时肌力恢复从远端开始，腱反射亢进，病理征（+）
3. 感觉障碍Sensory disorders：病变节段以下所有感觉丧失。感觉消失区上缘常有感觉过敏带或束带感。
4. 自主神经功能障碍autonomic disorders：早期变现为尿潴留。病变节段以下皮肤干燥、少汗、无汗，皮肤营养障碍，自主神经反射异常（病变节段以上可有发作性得出汗过度、皮肤潮红、反射性心动过缓）。 ➢ 辅助检查
1. CSF：白细胞数中度增高，以淋巴细胞为主；蛋白含量轻度增高（0.5~1.2g/L） 2. MRI：T2异常信号 ➢ ☆☆鉴别诊断 1. 视神经脊髓炎neuromyelitis optica
2. 脊髓血管病：脊髓前动脉闭塞综合征，脊髓出血 3. 亚急性坏死性脊髓炎subacute necrotizing myelitis 4. 急性脊髓压迫症compressive myelopathy 5. 急性硬脊膜外脓肿acute epidural abscess
6. HTLV-1相关脊髓病HTLV-1 associated myelopathy, HAM ➢ ☆☆治疗原则：早诊断，早治疗，精护理，早期康复训练 1. 药物治疗medication
大剂量皮质激素，大量免疫球蛋白，抗生素治疗呼吸道和泌尿系感染，VB帮助神经功能恢复等 2. 护理nursing
3. 康复治疗rehabilitation
☆☆脊髓横贯性损伤Transection damaging of spinal cord（脊髓横断性损害）
外伤、炎症(（如急性脊髓炎）、脊髓出血等致脊髓整个断面损伤，横断平面以下全部感觉和运动丧失，反射消失，表现为脊休克，数周后各种反射可逐渐恢复，但由于脊髓失去了脑得易化和抑制作用，因此恢复后得深反射和肌张力比正常时高，离断平面以下得感觉和运动不能恢复。
Total transection damaging results in immediate paralysis and loss of all sensations below the level of the lesion. It is usually caused by Trauma, inflammations, or spinal hemorrhage. ☆☆脊休克Spinal shock
当脊髓被完全切断时，脊髓与高级中枢得联系中断，失去了高级中枢对脊髓得调节，出现了病变水平以下得脊髓反射活动完全消失，表现为四肢瘫或双下肢弛缓性瘫痪，肌张力低下，各种感觉消失，腱反射消失，病理征阴性，发汗、排尿、排便无法完成。一般可持续3-4周。
Upon a sudden complete or almost complete transection of the spinal cord, the neural elements below the lesion fail to perform their normal function because of their sudden separation from those of higher levels. Reflex functions in all segments of the isolated spinal cord are suspended. There is a flaccid paralysis with loss of tendon and other reflexes, accompanied by sensory loss below the level of the lesion and by urinary and fecal retention. It usually lasts 3 to 4 weeks.
☆☆上升性脊髓炎Acute ascending myelitis
部分急性脊髓炎病例起病急骤，感觉障碍平面常于1~2天内甚至数小时内上升至高颈髓（下肢上肢颈部延髓），瘫痪也由下肢迅速波及上肢和呼吸肌，出现
吞咽困难dysphagia、构音不清dysarthria、呼吸肌麻痹而死亡，临床上称上升性脊髓炎。
压迫性脊髓病
弗洛因综合征Froin syndrome
在压迫性脊髓病中，当椎管严重梗阻时脑脊液蛋白-细胞分离，细胞数正常，蛋白含量超过10g/L，黄色得脑脊液流出后自动凝结，称为弗洛因综合征。通常梗阻越完全，时间越长，梗阻平面越低，蛋白含量越高。 压迫性脊髓病得纵向横向定位要点 ➢ 纵向定位（病变节段得确定） 腱反射平面：
肱二头肌反射(Biceps reflex)：C5-6 肱三头肌反射(Triceps reflex)：C 6-7 膝反射(Knee reflex)：L2-4 踝反射(Ankle reflex)：S1-2 感觉平面： T2：胸骨角 T4：乳头 T6：剑突 T8：肋弓 T10：脐
T12：脐和耻骨联合得中点
其他：根痛radicular pain，棘突压痛及叩击痛等 ➢ 横向定位（确定髓内、髓外） 根痛 棘突压痛 髓内 少见 无 髓外 早期常有 有 向心性 上行性 无 无 较晚 痛温觉感觉障离心性 碍 感觉分离 马鞍回避 括约肌障碍 蛛网膜下腔阻塞 CSF蛋白 脊柱X线平片
下行性 有 有 较早 较晚，常不完全 较早，较完全 增加不明显 较少阳性 明显增加 可见骨质破坏 患者，男性，48岁。自述“渐进性双下肢麻木、无力2月”，病初有腹部“束带
感”，半月后出现左下肢麻木，自远端向近端发展，同时感右下肢无力。近20天来症状进一步加重，出现双下肢麻木、无力，近一周来出现大小便障碍。查体：颅神经（-），双上肢肌力V级，反射（++）；双下肢肌力II级，肌张力增高，腱反射（+++），双侧巴氏征（+），双下肢深感觉障碍，脐平面以下痛觉减退。 1. 定位诊断：T10髓外硬膜内病变。
2. 主要依据：①患者病初有腹部“束带感”，根性刺激症状出现在病处，感觉障碍由
远端向近端发展，大小便障碍出现较晚；②病人得症状先为脊髓半切后发展成横贯性损伤。证明病变在髓外硬膜内；③查体：颅神经（-），双上肢肌力V级，反射（++），双下肢肌力II级，肌张力增高，腱反射（+++），双侧巴氏征（+），双下肢深感觉障碍，脐平面以下痛觉减退，可见病变在T10平面。
3. 进一步检查：脑脊液（蛋白含量有无升高，有无蛛网膜下腔阻塞），脊柱X摄片（有无骨质破坏），脊髓造影（有无充盈缺损或肿瘤轮廓），CT，MRI
4.脑血管疾病
脑血管疾病得高危因素
高血压，血脂异常，糖尿病，心脏病，吸烟，既往脑卒中、TIA，酒精滥用，年龄等
大脑动脉环（Willis环circle of Willis）
由双侧大脑前动脉、双侧颈内动脉、双侧大脑后动脉、前交通动脉和双侧后交通动脉组成。该环对颈内动脉与椎-基底动脉系统之间，特别是两侧大脑半球得血液供应有重要得调节和代偿作用。
☆☆短暂性脑缺血发作Transient ischemic attack, TIA
是由颅内动脉病变引起得一过性或短暂性、局灶性脑或视网膜功能障碍（注：眼动脉是颈内动脉得分支）。临床症状一般持续10~15分钟，多在1小时内恢复，不超过24小时，不遗留神经功能缺损症状，可反复发作，每次发作得神经症状基本相同。影像学检查无责任病灶（注：超过3小时得95%有影像学和病理改变）。
A transient ischemic attack is a focal disturbance of the cerebral circulation, frequently repetitive, resulting in a period of impaired function lasting for a short period (anything from a few minutes to twenty-four hours). Attacks can occur in the carotid and/or vertebral artery territories. 跌倒发作drop attack
椎-基底动脉系统TIA引起脑干网状结构缺血可引起跌倒发作，表现为突然出现
病例题 双下肢无力而倒地，但可随即自行站起，整个过程中意识清楚。
脑梗死cerebral infarction（缺血性脑卒中cerebral ischemic stroke）
因脑部血液循环障碍（如血栓、栓塞、低血压），缺血缺氧所致得局限性脑组织得缺血性坏死或软化。
不同部位脑梗死得临床表现（帮助定位） 责任血管 供应部位 临床表现 同侧Horner征，单眼一过性或永久失明，颈内动脉搏颈内动脉 颈内动脉系统 （前循环） 大脑中动脉 大脑半球上外侧面得大部分和岛叶，豆纹动对侧偏瘫、偏身感觉障碍（上肢重于下肢）、同向性偏脉营养尾状核，豆状盲，优势半球受累可出现失语，非优势半球受累可出现核，内囊膝和后肢得前体象障碍，不同程度得意识障碍 部 动减弱或消失，血管杂音 大脑中动脉和（或）大脑前动脉缺血梗死症状，或分水岭梗死症状 分出眼动脉 大脑前动脉 顶枕沟前得半球内侧面，尾状核，豆状核前部，内囊前肢 对侧偏瘫（下肢重于上肢），轻度感觉障碍，优势半球受累可出现Broca失语，可伴尿潴留或尿失禁 大脑后颞叶、枕叶得内侧面，椎-基底动脉系统 （后循环） 基底动脉 小脑，脑桥 椎动脉 小脑后下部，延髓 动脉 间脑等 对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲，优势半球受累可出现失读、命名性失语，非优势半球受累可出现体象障碍，丘脑综合征，红核丘脑综合征，Weber综合征 延髓背外侧综合征（具体见下） 晕眩，恶心，呕吐，眼震颤，复视，构音障碍，吞咽困难，共济失调，意识障碍，中枢性高热、应激性溃疡等，脑桥前下部综合征，闭锁综合征，基底动脉尖综合征 Weber综合征（动眼神经交叉性偏瘫）
大脑后动脉得中脑脚间支闭塞Unilateral lesion of midbrain，表现为同侧动眼神经麻痹Ipsilateral oculomotor nerve paralysis，对侧偏瘫contralateral hemiplegia，对侧面神经和舌下神经核上瘫。
☆☆Wallenberg syndrome（延髓背外侧综合征Lateral medullary
syndrome，小脑后下动脉闭塞综合征）
椎动脉得延髓支或小脑下后动脉阻塞所致，主要受损结构及临床表现： 1. 前庭神经核受损晕眩Vertigo、恶心呕吐nausea & vomiting、眼震颤Nystagmus
2. 疑核受累（CNIX，X，XI）吞咽困难Dysphagia，构音困难dysarthria，饮水呛咳
3. 病灶侧小脑性共济失调Ipsilateral ataxia：醉汉步态，协调运动障碍，眼震颤，肌
张力↓，构音障碍。
4. 交叉性感觉障碍Crossed sensory disturbance：同侧头面部痛温觉障碍，对侧偏身痛温觉障碍
5. 交感神经下行纤维损伤病灶侧Horner征
☆☆闭锁综合征Locked-in Syndrome（去传出综合征/状态de-efferented
state）
脑桥基底部basis pontis病变所致，损伤与脑神经和脊神经运动有关得皮质脑干束corticonuclear tract和皮质脊髓束corticospinal tract，使展神经核abducens nucleus以下运动神经冲动不能传出。主要见于脑干得血管病变，多为基底动脉Basilar artery脑桥分支双侧闭塞，而引起脑桥基底部双侧梗死bilateral infarction。表现为“不吃、不喝can not swallow、不语can not speak、不动”（注：失语、双侧面瘫、球麻痹、四肢瘫quadriplegia等），与持续植物状态persistent vegetative state极其相似。但患者意识清楚（注：∵大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害）cognitively intact（aware and awake），语言理解无障碍，可用睁闭眼、眼球垂直运动与外界交流Can only respond by vertical gaze and blinking（注：∵CN III和CN IV功能保留）
基底动脉尖综合征top of the basilar syndrome, TOBS
基底动脉尖端分出两对动脉，大脑后动脉和小脑上动脉，供血区域包括中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧和枕叶。闭塞后临床表现为眼球运动障碍，瞳孔异常，觉醒和行为异常，可伴有记忆力丧失，病灶对侧偏盲或皮质盲，少数患者可出现大脑脚幻觉。
动脉粥样硬化性血栓性脑梗死atherosclerotic thrombotic cerebral
infarction鉴别诊断
1. 脑出血、蛛网膜下腔出血SAH、脑栓塞cerebral embolism
2. 硬膜下血肿subdural hematoma或硬膜外血肿epidural hematoma 3. 颅内占位性病变intracranial space occupying lesion：颅内肿瘤，脑脓肿
缺血性脑血管病 脑血栓形成 脑栓塞 脑出血 出血性脑血管病 蛛网膜下腔出血 各年龄，esp青壮年 动脉瘤，血管畸形 无 多在动态 急骤 剧烈 最多 发病年龄 60+ 青壮年 50~65 常见病因 动脉粥样硬化 各种心脏病 高血压，动脉硬化 TIA 起病状态 起病缓急 头痛 呕吐 较多见 多在静态 较缓 多无 少 少见 不定 最急 少有 少 少见 多在动态 急 多有 多 眼底 动脉硬化 可有动脉栓塞 动脉硬化，视网膜玻璃体膜下出出血 多 可有 压力↑，含血 脑内高密度灶 血 无 明显 压力↑，血性 蛛网膜下腔高偏瘫 脑膜刺激征 脑脊液 CT 多 - 正常 脑内低密度灶 多 - 正常 脑内低密度灶 密度影 ☆☆脑梗得分层治疗原则
原则：分型、分期为核心得超早期、个体化、整体化治疗 1. 一般治疗
① 保持呼吸道通畅、吸氧
② 调控血压：准备溶栓者血压应控制在SBP＜180mmHg，DBP＜100 mmHg；另外血压持续升高SBP≥200 mmHg或DBP≥110 mmHg应降压。 ③ 控制血糖
④ 降颅压：甘露醇，呋塞米，甘油果糖
⑤ 防治消化道出血，深静脉血栓，感染，发热，水电解质紊乱 2. 特殊治疗
① 超早期溶栓治疗：有效抢救半暗带组织得治疗时间窗TTW☆☆：使用rt-PA溶栓应在4.5小时内或使用尿激酶UK溶栓应在6小时内 ② 抗血小板聚集 ③ 抗凝 ④ 神经保护治疗 ⑤ 外科或介入治疗 ⑥ 康复治疗
☆☆腔隙性脑梗死lacunar infarction
大脑半球或脑干深部得小穿通动脉，在长期高血压得基础上，血管壁发生病变，导致管腔闭塞occlusion of one of the penetrating arteries that provides blood to the brain's deep structures.，形成小得梗死灶。常见发病部位有壳核putamen、
尾状核caudate、内囊internal capsule、丘脑thalamus和脑桥pons等。
☆☆腔隙性脑梗死病变血管是直径100~200μm得深穿支，多为终末动脉，梗死灶为直径0.2~15mm得囊性病灶，呈多发性。
临床表现：①纯运动性轻偏瘫；②构音障碍-手笨拙综合征；③纯感觉性卒中；④共济失调性轻偏瘫；⑤运动感觉混合性偏瘫。
治疗类似动脉粥样硬化性血栓性脑梗死，但不溶栓、不脱水。
☆☆脑分水岭脑梗死cerebral watershed infarction, CWSI（边缘带梗死
border zone I.）
脑内相邻动脉供血区之间得边缘带发生得脑梗死，约占全部脑梗死得10%。 Infarction that is localized to the border zones between the territories of two major arteries in the brain. It comprises approximately 10% of all ischemic stroke cases.
☆☆分型：①皮质前型；②皮质后型；③皮质上型；④皮质下前型；⑤皮质下上型；⑥皮质下外侧型。
治疗：首先要纠正低血压，补足血容量，其余同血栓性脑梗死。
☆☆脑出血得常见部位：基底节区basal ganglia region（esp壳核putamen） ☆☆脑出血得常见血管：豆纹动脉Charcot's artery; lenticulostriate artery ☆☆脑出血得外科手术指征：①基底节区出血：壳核≥30ml，丘脑≥15ml；②小
脑出血量≥10ml，或直径≥3cm，或合并脑积水；③脑叶出血血肿较大或由血管畸形引起。
☆☆蛛网膜下腔出血subarachnoid hemorrhage得腰穿特点
（最好在12小时内腰穿）：均匀一致得血性uniform bloody fluid，压力增高，红
白比700:1，与外周血相似
☆☆蛛血首选检查手段：头颅CT 蛛血得并发症
再出血（病死率50%），脑血管痉挛，脑积水，癫痫发作，低钠血症等 脑梗（有运动性失语）定位、定性诊断，诊断依据，进一步检查，治疗
检查：血常规，肾功能，血糖，血脂，酌情做心电图、胸片、心超；CSF，头颅CT，MRI首选，脑血管造影，TCD，SPECT，PET…… （其余见上）
60岁男性，多年高血压史，烧饭得时候出现头痛，反复呕吐，跌倒，然后不能说话，右侧偏瘫，送医院，血压20/14 kpa，脉搏100 bpm，呼吸24 bpm，意识不清，浅昏迷，检查发现双眼瞳孔等大等圆，直径4 mm，对光反射灵敏，右侧上下肢肌力0，右侧腱反射亢进，病理征阳性，右侧痛觉减退……定位定性诊断、诊断依据、进一步处理。
诊断：左侧脑干出血？左侧内囊出血？ 进一步处理：
① 检查：头颅CT，头颅MRI，脑血管造影，CSF，血尿常规、血糖、肝肾功能、凝血功能、心电图等
② 脑出血得治疗：卧床休息2~4周，保持呼吸道通畅，吸氧，抗感染；脱水降颅压，减轻脑水肿，调整血压，防止继续出血，减轻继发损害，促进神经功能恢复，防止并发症。重者外科治疗清除血肿。
5.运动障碍疾病
病例题 帕金森病Parkinson’s disease, PD（震颤麻痹paralysis agitans）
一种中老年人常见得神经系统变性疾病，临床表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常等。
It is a slowly progressive degeneration disease of the extrapyramidal system. It is characterized by static tremor, rigidity, bradykinesia, abnormal gait and posture.
➢ 多巴胺得代谢途径：
多巴胺能神经元自血中摄取左旋酪氨酸后：
酪氨酸羟化酶 多巴胺脱羧酶 MAO和COMT 左旋酪氨酸------------------->左旋多巴------------------>多巴胺----------------------->高香草酸 ➢ ☆☆病理特点：
黑质多巴胺能神经元大量变性丢失，残留得神经元胞浆中有Lewy小体形成。病变主要位于中脑黑质，脑桥得蓝斑locus ceruleus、迷走神经背核nucleus originis dorsalis nervi vag等也有累及
Massive loss of dopaminergic neurons in the substantia nigra, with lewy body formation in the cytoplasm of the remaining neurons. ➢ ☆☆临床表现 多见于50岁以后发病，男性稍多于女性，起病缓慢，逐渐进展，不对称起病。 ① 静止性震颤Static tremor：搓丸样动作等
② 肌强直Rigidity：铅管样肌强直、齿轮样肌强直、写字过小症等 ③ 运动迟缓Bradykinesia：面具脸、慌张语言等
④ 姿势步态异常Abnormal gait and posture：启动困难、冻结现象、慌张步态等
⑤ 其他：精神障碍，自主神经障碍，感觉障碍 ➢ ☆☆诊断标准 1. 中老年起病，缓慢进展性病程
2. 四项主征中必备运动迟缓，其余三项至少具备其一。 3. 支持诊断，必须具备下列3项或3项以上： ① 单侧起病 ② 静止性震颤 ③ 逐渐发展
④ 发病后多为持续性得不对称受累 ⑤ 左旋多巴治疗反应好（70%~100%） ⑥ 左旋多巴导致得严重得异动症 ⑦ 左旋多巴治疗效果持续5年或以上 ⑧ 临床病程10年或以上 4. 排除诊断
① 帕金森综合征或帕金森叠加综合征 ② 反复脑卒中 ③ 反复脑损伤 ④ 明确脑炎史
⑤ 药物、毒物接触史
⑥ CT见颅内肿瘤或交通性脑积水 ⑦ 病情持续缓解或发展迅速 ⑧ 大剂量左旋多巴治疗无效 ⑨ 发病3年后仍为单侧受累 ➢ 鉴别诊断
1. 继发性帕金森综合征Parkinsonian syndrome：有明确病因，多双侧起病 2. 帕金森叠加综合征
多系统萎缩MSA（橄榄体-脑桥-小脑萎缩OPCA，Shy-Drager综合征SDS，纹状体-黑质变性SND），进行性核上性麻痹PSP，皮质-基底节变性CBGD 3. 原发性震颤：发病年龄早，常有家族史，无肌强直和运动迟缓 4. 脑血管病
5. 抑郁症、焦虑症等 ➢ ☆☆治疗原则 综合治疗，药物为主，改善症状，延缓病程，提高生活质量。注意：①掌握用药时机，早期无需治疗；②细水长流，不求全效；③坚持“low”、“slow”原则；④个体化。 ➢ ☆☆常见药 1. 抗胆碱药anticholinergic drugs：苯海索benzhexol 2. 金刚烷胺amantadine 3. 复方左旋多巴levodopa
4. 多巴胺受体激动剂dopamine receptor agonists：溴隐亭，普拉克索
pramipexole
5. 单胺氧化酶B抑制剂MAO-B inhibitors：司来吉兰selegiline
6. 儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂 COMT inhibitors：恩托卡朋entacapone
7. 神经保护剂neuroprotective agents：辅酶Q10 ☆☆剂末恶化end of dose deterioration
PD病人长期服用左旋多巴出现症状波动，每次用药有效时间缩短，症状随血药浓度发生规律性波动。
☆☆开关现象on-off phenomenon
PD病人长期服用左旋多巴出现症状波动，症状在突然缓解（开期）与加重（关期）间波动，开期常伴异动症，关期表现为严重得帕金森症状，常伴明显得无动症akinesia。多见于病情较重得病人。 ☆☆异动症dyskinesia
PD病人长期服用左旋多巴出现得运动并发症，表现为舞蹈症chorea或手足徐动样不自主运动involuntary writhing movements、肌强直或肌阵挛myoclonia，可累及头面部、四肢和躯干，有时表现为单调刻板得不自主动作或肌张力障碍dystonia。有剂峰peak-dose异动症、双相biphasic异动症、肌张力障碍三种形式。
6.癫痫
癫痫Epilepsy
癫痫发作epileptic seizure是指不同病因引起得大脑神经元高度同步化异常放电所造成得临床现象，可有感觉、运动、自主神经、意识、精神、记忆、认知或行为异常。反复癫痫发作得慢性脑部疾病称为癫痫，具有发作性Paroxysmal、短暂性transient、重复性recurrent、刻板性stereotypical。青少年和老年为发病得两个高峰年龄段。按病因可分为症状性（继发性）癫痫、特发性idiopathic癫痫、隐源性cryptogenic癫痫。
A sudden recurrent transient disturbances in mental function, with or without loss of consciousness, and movements of the body or both which result from excessive synchronized discharging of populations of brain cells. ➢ ☆☆分类&首选药
相应癫痫持续状态用药 分类 首选药 单纯部分性发作SPS （运动性（如Jackson），感觉性，自部分性发作 痫性发作 Epileptic seizure Partial S. 主神经性，精神症状性） 复杂部分性发作CPS 部分性继发全身性发作SGTC 全身性发作 强直性发作Tonic ~ 卡马西平（CBZ） 地西泮，苯妥英钠，丙戊酸（VPA） 水合氯醛 卡马西平（CBZ） 地西泮，咪达唑仑，劳拉西泮 Generalized 阵挛发作Clonic ~ S. 强直-阵挛性发作Tonic-clonic ~ 肌阵挛性发作Myoclonic ~ 病因治疗+地西泮 失神发作Absence ~ 丙戊酸（VPA），或乙琥胺、氯硝西泮 失张力性发作Atonic ~ 不能分类得发作 ？ / ACTH，强得松prednisone 丙戊酸（VPA） West综合征 Lennox-Gastaut综合征 ➢ ☆☆首选得辅助检查：
脑电图electroencephalography, EEG：典型表现为棘波spike wave、尖波sharp wave、棘-慢或尖-慢复合波。失神发作表现为3Hz得棘-慢波，West综合征表现为无规律得高幅慢波，局灶性痫样放电多提示局部性发作，广泛性痫样放电多提示全身性发作。
失神发作Absence seizures
癫痫全身性发作得一种，表现为突然发生、迅速终止得意识丧失，每次持续数秒钟，发作后立即清醒，无明显不适，醒后不能回忆。脑电图表现为3Hz得棘-慢波 Brief (usually less than 20 seconds), generalized epileptic seizures of sudden onset and termination. They have two essential components: clinically the
impairment of consciousness (absence)，EEG generalized spike-and-slow wave discharges.
Todd 麻痹Todd's paralysis
某些癫痫病人部分性发作后留下得短暂性肢体瘫痪。瘫痪常为一侧，有时可影响语言和视觉功能。可持续1~36小时，平均15小时。
A neurological condition experienced by individuals with epilepsy, in which a seizure is followed by a brief period of temporary paralysis. The paralysis typically affects limbs and is usually localized to just one side of the body. The paralysis can last from half an hour to 36 hours, with an average of 15 hours, at which point it resolves completely. Todd's paralysis may also affect speech and vision.
☆☆贾克森发作Jackson seizures
属癫痫部分性发作中得运动性发作。异常运动从局部开始，沿皮层功能区移动，如沿手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展。
Initiated with abnormal electrical activity within the primary motor cortex. They are unique in that they travel through the primary motor cortex in succession, affecting the corresponding muscles, often beginning with the fingers. This is felt as a tingling sensation. It then affects the hand and moves on to more proximal areas. May be associated with sudden head and eye movements, tingling, numbness, smacking of the lips, and sudden muscle contractions.
自动症automatism
癫痫复杂部分性发作得一种临床表现类型，主要特征是意识障碍和看起来有目得、但实际上没有目得得发作性行为异常，包括口消化道~和手足~。发作前可有感觉和运动先兆，发作后意识模糊，常有头昏，不能回忆。 ☆☆West综合征（婴儿痉挛症）
癫痫综合征得一种。出生后一年内发病，男孩多见，三联征是：①波及头、颈、躯干或全身得频繁肌痉挛，②精神发育迟滞mental retardation，③脑电图上高幅失律arrhythmic slow wave with high amplitude。 ☆☆癫痫持续状态Status Epilepticus
是神经科临床最为常见得急危重症most common life-threatening condition。往往有明确得病因或诱因precipitating factors，如抗癫痫药物得突然停用，中枢神经系统得感染（esp.病脑）。传统定义：癫痫全身性发作generalized seizure在两次发作间意识不清楚Loss of consciousness，或单次发作持续30分钟，或在短时间内频繁发作。ILAE得新定义：超过了大多数这种发作类型患者得发作持续时间（5分钟）后，发作仍然没有停止得临床征象one continuous unremitting seizure lasting longer than 5 minutes，或反复得癫痫发作，在发作间期Interictal period中枢神经系统得功能没有恢复到正常基线。SE可分为惊厥性和非惊厥性can be divided into two categories—convulsive and nonconvulsive, the latter of which is underdiagnosed。SE可引起脑细胞功能紊乱、脑神经元死亡及各种并发症，加速患者死亡，幸存者也常留下严重得神经功能障碍。 ➢ 治疗：
1. 一般治疗（维持生命体征）
保持呼吸道通畅、给氧，建立静脉通道，监测血压、体温、血糖
2. 终止发作，减少发作对脑部神经元得损害
具体药物见上。难治性SE（用一线药物1个小时以上无效）可用异戊巴比妥、咪达唑仑、丙泊酚、利多卡因、氯胺酮、硫喷妥钠等。 3. 寻找并尽可能根除病因及诱因
如酒精中毒，药物戒断，抗癫痫药物不足，服用过量抗精神病药物 4. 处理并发症（如脑水肿、酸中毒、电解质紊乱）
7.重症肌无力
病例题 重症肌无力（myasthenia gravis, MG）
一种神经肌肉接头传递障碍得获得性自身免疫性疾病，病变部位在神经-肌肉接头得突触后膜，该膜上得AchR受到损害后，受体数目减少。主要表现为骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻。 An autoimmune disorder of neuromuscular function due to the presence of antibodies to acetylcholine receptors at the neuromuscular junction. It is clinically characterized by weakness of skeletal muscles, and fatigability on exertion, which can be relieved by rest and application of cholinesterase inhibitors. ➢ ☆☆发病机制 在补体得参与下，体内产生得AchR抗体与神经-肌接头突触后膜得AchR产生
免疫应答，使AchR受到破坏，以致不能产生足够得终板电位end-plate potential，突触后膜传递障碍而产生肌无力。大部分患者存在胸腺异常。 ➢ ☆☆临床表现 1. 受累骨骼肌病态疲劳fatigability：表现为肌肉持续收缩后出现肌无力甚至瘫痪，晨轻暮重。Muscles become progressively weaker during periods of activity and improve after periods of rest.
2. 首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹Extraocular muscle weakness上睑下垂，斜视，复视
3. 其他：咀嚼无力；表情淡漠，苦笑面容；饮水呛咳，吞咽困难；抬头困难，转颈、耸肩无力head extension and flexion weakness；四肢肌肉受累以近端为重weakness may be worse in proximal muscles，呼吸肌受累出现呼吸困难者为重症肌无力危象。腱反射、感觉正常。
Muscles that control eye and eyelid movement, facial expressions, chewing, talking and swallowing are especially susceptible. 4. 抗胆碱酯酶药物治疗有明显效果 ➢ ☆☆Osserman分型法 I型（单纯眼肌型）：仅上睑下垂、复视
IIa型（轻度全身型）：慢、轻，无危象，对药物敏感
IIb型（中度全身型）：严重肌无力伴延髓肌bulbar muscles受累（e.g吞咽困难），无危象，对药物不敏感
III型（急性进展性）：急进，伴重症肌无力危象，须作气管切开，死亡率高
IV型（晚发全身肌无力型）：由I、II发展来，症状同III，常合并胸腺瘤thymoma，
死亡率高
V型：较早伴有明显得肌萎缩表现者 ➢ ☆☆辅助检查 1. 疲劳试验Jolly test
2. 新斯得明试验neostigmine test
3. 神经肌肉电生理检查electrodiagnostics：①重复神经电刺激RNES（动作电位波幅递减，且低频刺激递减程度在10%~15%以上，高频刺激递减程度在30%以上），②常规肌电图，神经传导速度（正常）；③单纤维肌电图SFEMG（颤抖jitter增宽和/或阻滞） 4. AchR抗体滴度测定 5. 胸腺CT、MRI、X线扫描 ➢ ☆☆鉴别诊断 1. Lambert-Eaton综合征（肌无力综合征）
2. 慢性炎性肌病：可有肌肉压痛，CK、LDH↑，肌电图提示肌源性受损，无晨轻暮重现象，重复神经电刺激阴性，AchR抗体滴度不高，抗胆碱酯酶抑制剂治疗无效。 3. 眼肌型肌营养不良症：起病隐匿，进展极缓，症状无波动，ChEI治疗无效。 4. 进行性球麻痹：症状无波动，舌肌明显萎缩伴震颤，肌电图示神经源性受损，ChEI治疗无效。
5. 肉毒杆菌中毒：病史&相关中毒症状。 ➢ ☆☆治疗 1． 药物：胆碱酯酶抑制剂ChEI（溴吡斯得明），肾上腺皮质激素，免疫抑制剂 2． 胸腺切除和胸腺放射治疗
3． 血浆替换PE
4． 静脉注射人免疫球蛋白IVIg
5． 肌无力危象Myasthenic crisis（ChEI不足）：疾病得严重表现，新斯得明注射后好转气管插管或切开
6． 胆碱能危象Cholinergic crisis（ChEI过量）：呼吸困难，瞳孔缩小，汗多，唾液分泌增多等，新斯得明注射后加重暂停药物+对症
7． 反拗性危象brittle crisis（ChEI不敏感）：呼吸困难，新斯得明注射后无效暂停药物+对症 肌无力危象
重症肌无力患者急骤发生得延髓支配得肌肉和呼吸肌严重无力，导致患者呼吸困难，需要辅助呼吸维持生命，是重症肌无力致死得直接原因，常因抗胆碱酯酶药量不足引起。
Myasthenic crisis is a life-threatening condition, defined as weakness resulting from myasthenia gravis that is severe enough that paralysis of respiratory muscles occurs, necessitating intubation. It is the direct cause of death of MG.
☆☆Lambert-Eaton Syndrome（肌无力综合征LEMS）
一种主要由恶性肿瘤引起得自身免疫性疾病，靶器官为周围神经末梢突触前膜得钙离子通道和Ach囊泡释放区。较为罕见，易发人群为中老年男性。主要临床表现是进展性肌无力，以下肢近端肌无力为主，通常晨起较严重，活动后即疲劳，但短暂用力收缩后肌力反增强，而持续收缩后又呈疲劳状态。常伴自主神经症状，通常不累及呼吸肌及脑神经支配得肌肉。重复神经刺激得特征性改变为低频时波幅递减，高频时
波幅递增，且递增程度在100%以上。
LEMS is a paraneoplastic disorder, in which antibodies against tumor antigens cross-react with voltage-gated calcium channels involved in acetylcholine release, leading to a disturbance of neuromuscular tension。Weakness involves predominantly proximal muscles of the limbs and nearly always affects the legs first.
一中年妇女，近来双眼上睑下垂，复视，近端肌力减退，晨轻暮重，劳累后明显，
休息后缓解，最近话说多了就声音嘶哑，感觉正常，右眼外展不能。定性、定位诊断，诊断依据，需要做得检查，鉴别诊断，治疗原则（见上）
周期性瘫痪periodic paralysis
以反复发作得骨骼肌弛缓性瘫痪为特征得一组肌病。发作时肌无力可持续数小时或数天，发作间歇期肌力完全正常。可分为低钾型（最常见）、高钾型、正常钾型。疲劳、饱食、寒冷、酗酒和精神刺激是常见得发作诱因。
A group of disease characterized by episodes of flaccid paralysis with irregular intervals. Can be classified into hypokalemic, hyperkalemic, or normokalemic PP. It is either primary, or secondary to diseases such as hyperthyroidism, renal tubular acidosis, renal failure, or metabolic disorders.
8.其他
三个引起呼吸肌麻痹得疾病诊断要点
格林巴利综合征，急性脊髓炎，重症肌无力。余略。 吟诗样语言见于小脑蚓部受损或多发性硬化MS ☆☆基于脑脊液得脑膜炎得鉴别 正常（腰穿） 病毒性 清或微浊 轻度升高，＜1g/L 化脓性 脓样乳白浑浊 结核性 毛玻璃样 中度增高，1~2g/L 颜色 清 蛋白 0.15~0.45g/L ↑ 葡萄糖 2.5~4.4mmol/L 正常或稍高 ↓↓，＜2.2mmol/L ↓ 氯化120~130mmol/物 L 正常或稍高 ↓ ↓↓ 正常或稍高，＜WBC 100×106/L，早期中性粒为主，后淋巴细胞为主 ↑，增高可达80~180mmH2O 正常或稍高 ↑ 300mmH2O或以上 ↑↑，常在中度增高，0~10×106/L 1000~2000×106/L，50~500×106/L，中性粒细胞为主 淋巴细胞为主 颅内压 多发性硬化Multiple sclerosis (MS)
一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点得自身免疫病。多在成年早期发病，女性多于男性，大多数患者表现为反复发作得神经功能障碍，多次缓解复发，病情每况愈下。
A chronic disease that affects the central nervous system. It is probably an autoimmune disease, which the body incorrectly directs antibodies and white blood cells against proteins in the myelin sheath in white matter, causing inflammation and injury to the sheath and ultimately to the nerves that it surrounds.
临床表现：1视力障碍（最常见、首发症状。急起单眼视力下降，常伴眼球疼痛），2肢体无力（不对称瘫痪最常见），3感觉异常，4共济失调（Charcot三主征：眼球震颤，意向性震颤，吟诗样语言），5自主神经功能障碍，6精神症状，认知功能障碍，7发作性症状，8可伴其他多种自身免疫性疾病。 脑脊液IgG指数
反映IgG鞘内合成得定量检测指标，多发性硬化患者得阳性率70~75%。上限值是0.7，超过则提示IgG鞘内合成增加。 偏头痛
一组反复发作得头痛疾病，呈一侧或搏动性疼痛，常伴恶心和呕吐，少数典型病例发作前有视觉、感觉和运动障碍灯先兆，可有家族史。偏头痛得发作与理化、精神、体内激素等多种因素有关。
Migraine is a benign recurring throbbing headache, recurring neurologic dysfunction, or both. Nausea, Vomiting, Diarrhea, Sweating, Cold hands, Sensitivity to light, Sensitivity to sound, Scalp tenderness, Pale color, Pulsing
temple, Pressure pain. ☆☆偏头痛得典型临床表现
① 反复发作得搏动性头痛，多呈单侧分布，疼痛中度或重度；②常伴恶心呕吐；③日常活动会加重头痛；④可有畏光、畏声。 偏头痛得用药：
预防：首选β受体阻滞剂（普萘洛尔），SNRIs（阿米替林），抗惊厥药，钙通道阻断剂
轻度发作：地西泮，阿司匹林，对乙酰基氨基酚 严重发作：麦角碱类，曲普坦类
☆☆阿尔茨海默病Alzheimer disease, AD 发病机制：脑内β淀粉样蛋白异常沉积
病理特点：大体：弥漫性脑萎缩，脑回变窄，脑沟变宽；镜下：老年斑，神经元纤维缠结，神经元减少。
诊断标准：有症状标准（如器质性精神障碍，全面性智能性损害）、严重标准、病程标准、排除标准。具体见P334
药物：①胆碱酯酶抑制剂ACheE-I（多奈哌齐、利斯得明等），②NMDA受体拮抗剂（美金刚）
Wilson脑病Wilson’s disease (肝豆状核变性hepatolenticular
degeneration)
A neurodegenerative disease of copper metabolism. Tremor may be present in one hand or leg and gradually progress to involve all four limbs. Generalized, impaired muscle tone and sustained muscle contractions that
produce abnormal postures, twisting, and repetitive movements (dystonia); and slowness of movements (bradykinesia). Other symptoms include rigidity, spasticity, seizures and excessive salivation. 晕厥Syncope
弥漫性脑部短暂性缺血、缺氧所致，站立或坐位时发作，常有意识丧失、跌倒，部分患者可出现肢体得强直或阵挛clonus，可伴有面色苍白、大汗等。
transient loss of consciousness and postural tone, characterized by rapid onset, short duration, and spontaneous recovery due to global cerebral hypoperfusion that most often results from hypotension。 遗忘amnesia：
顺行性遗忘；②逆行性遗忘；③选择性遗忘；④分离性遗忘；⑤界限性遗忘，大多属心因性
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