维普资讯 http://www.cqvip.com 脑与神经疾病杂志２００２笙第１ 堂箜！塑 ２４７ 维生素Ｂ 缺乏性感觉性周围神经病 魏妍平 郭玉璞 中图分类号：Ｒ５９１．４２＋４ 文献标识码：Ａ 文章编号：１００６－－３５１Ｘ（２００２）０４－－０２４７—０１ 维生素Ｂ。。（ＶｉｔＢ ！）是核糖核酸或脱氧核糖核酸合成过程 中所必需的一种辅酶，不能在人体内合成，每日最小需要量为 ２．５ ｇ，主要由食物供给。ＶｉｔＢ 缺乏常见于老年人、长期服用 讨 论 本组５例ＶｉｔＢ。 缺乏病人神经系统症状主要表现为共济 失调、皮肤浅感觉缺失、腱反射减弱或消失、尿便障碍、视力 下降及记忆力下降等。症状的严重程度与确诊前症状已持续 的时间呈正相关。病人肌力与肌张力正常，膝、跟腱反射均降 低或消失，病理征阴性，无锥体柬受损的临床表现。另外本组 病人上下肢ＳＥＰ和ＭＥＰ正常，无脊髓长柬损害的证据。综合 临床症状、电生理检查、神经活检结果，感觉性周围神经病诊 断明确，未发现脊髓侧索和（或）后索病变的征象。所以本组５ 例病人不同于常见的脊髓亚急性联合变性，而可能是一种独 立的周围神经病，文献中也有此类报道，称ＶｉｔＢ。 缺乏可导致 抗溃疡药的病人、获得性免疫缺陷综合征的病人、素食者、胃 切除或小肠切除术后的病人及痴呆病人等＿】］。ＶｉｔＢ。。缺乏是包 括舌、神经系统或（和）血液造血系统三方面表现的综合征，以 神经系统表现多见，其中又以脊髓亚急性联合变性最常见。但 部分病人以感觉性周围神经病为首发症状及主要临床表现， 容易误诊而延误治疗。本文分析了５例ＶｉｔＢ。！缺乏性感觉性周 围神经病，以期引起临床医生的警惕。 临 床一资 料 、研究对象本文收集了曾在我院神经内科就诊的５例 独立的周围神经病或脊髓后侧索硬化，也可两种病变并存口］。 但脊髓亚急性联合变性早期可仅出现周围神经症状，因我们 的病例未作长期随访，进一步的结果尚有待观察。 ＶｉｔＢ 缺乏性感觉性周围神经病人，其中４例男性，１例女性。 年龄４７岁～６２岁，平均为５０．６ 。４例慢性起病，１例亚急性 起病，从起病到确诊的时间平均为４月半。 本文５例病人均有ＶｉｔＢ。。缺乏的高危因素：病例１曾行胃 大部切除术；病例２、３、４胃镜证实为慢性胃炎。胃液分析 ＢＡＯ与ＭＡＯ均为０；病例５有十二指肠溃疡史，长期服用抗 二、临床症状 神经系统首发症状与最常见主诉为感觉 异常和共济失调，最常见体征是下肢的振动觉与本体觉减低。 本组５例病人主要表现为双下肢麻木，除病例１外均有站立不 稳及植物神经系统异常，表现为性功能异常、大小便异常、或 出汗异常。２例病人体重下降明显。仅１例病人有视力下降，２ 例病人记忆力下降。神经系统检查多发现四肢远端呈手套袜 套样分布的浅感觉障碍，除病例１外均有振动觉、关节位置觉 的减低。肌力与肌张力正常，膝、跟腱反射均降低或消失，无 病理反射。３例病人有Ｒｏｍｂｅｒｇ征阳性，２例病人步基宽。指 鼻试验均正常，跟膝胫试验２例较差。 三、电生理检查，胫后神经感觉神经传导速度（ＳＣＶ）降低 ２３ ～３１ ，波幅降低６３ ～８３ ，运动潜伏期（ＭＬ）正常。 正中神经ＳＣＶ正常或降低２７ ，波幅除病例１正常外，余者 降低６３ ～８ｏ ，ＭＩ 正常。５例病人上下肢体感诱发电位 （ＳＥＰ）和运动诱发电位（ＭＥＰ）均正常。 四、腓肠神经活检。有髓纤维轻至中度减少，可见轴突变 溃疡药。因此对于有慢性胃肠疾病和／或贫血患者表现感觉障 碍时，应检测血ＶｉｔＢｔ２水平。５例患者ＶｉｔＢ。２水平仅轻度降低， 血红蛋白正常或轻度降低，但起病慢、病程长。神经系统表现 严重。提示神经系统症状严重程度与ＶｉｔＢ。。浓度降低程度无明 显相关性，而与病程长短有关 ］。 ＶｉｔＢ。。缺乏患者电生理检查发现感觉神经传导波幅下降明 显，ＳＣＶ仅轻度下降，提示感觉神经受累以轴索变性为主 ］， 而运动神经未受累。神经活检病理证实轴索变性存在，但有再 生纤维，不支持感觉性神经元神经病（后根神经节受累）。部分 病人同时有脱髓鞘改变。 近年来认为血清ＶｉｔＢ。。测定可作为筛选实验，如病人有全 胃或胃部分切除术病史和／或肠道疾患，并出现神经系统损 害，其血清ＶｉｔＢ。２含量＜１ ５０ｍｇ／Ｌ，即可诊为ＶｉｔＢ。 缺乏。进 一步确诊须测定血清或尿中同型半胱氨酸与甲基丙二酸水 性。再生丛少见，均无炎细胞浸润。４例可见薄髓纤维，３例病 人有柬间小血管增多。 五、其它检查。本组病人血ＶｉｔＢ 浓度均降低。病例１为 胃大部切除术后病人，胃酸分泌低。另３例病人ＢＡＯ与ＭＡＯ 均为０，作胃镜检查，２例为浅表性胃炎，１例为萎缩性胃炎。 平…。近年又报道多发性硬化的病人其血与脑脊液中ＶｉｔＢ。 水 平常降低，原因不明，但推测两者并非简单的合并存在关系。 所以对多发性硬化的病人应检测其血中ＶｉｔＢ 。水平。 用ＶｉｔＢ。。替代治疗后一月，３例贫血病人血象均恢复正 常，５例病人浅感觉障碍有所恢复，但深感觉障碍仅病例５有 明显改善。文献称替代治疗的前三个月总可见治疗反应，大部 分病人好转，遗留症状的程度与治疗前的病情，以及症状持续 仅病例５胃酸分泌正常。本组有３例病人血红蛋白低，其中２ 例病人骨穿证实为大细胞性贫血。脑脊液仅病例３蛋白、糖轻 度升高且ＩｇＧ合成率升高，其余病例脑脊液正常。 作者单位：１００７３０中国医学科学院、北京协和医院神经内科 的时间有关一 。（参考文献下转２１７页） 维普资讯 http://www.cqvip.com 脑与神经疾病杂志２００２年第１０卷第４期 ２１ ７ 动。 出现在上部延髓损害时。 三、从以上结果中可以看出，区别上延髓损害和 下延髓损害的症状是吞咽困难，它在上延髓型受损程 度明显严重于下延髓型，中延髓型表现出中等程度的 严重性。延髓梗塞所致的吞咽困难，是由于疑核受累 上部延髓损害在ＭＲＩ，为典型的斜带型，临床特 点为严重的吞咽困难、声音嘶哑和面瘫，下部延髓损 害，累及部位表浅，表现为明显的眼震、眩晕和步态 共济失调，所有部位均可出现恶心、呕吐和Ｈｏｒｎｅｒ 征，损害延伸到腹内侧，可出现对侧面部感觉变化一ｓ 。 所致，在上、中延髓病损时，病灶较粗大，可向腹部 延伸，疑核受累严重，而下延髓病损部位表浅，未累 及较内侧的疑核，吞咽困难不明显。然而下延髓的深 部损害，也没有吞咽困难，可能的原因是疑核的尾端 受累的部位，不是直接与内脏传人纤维有关的部 位＿｜一，所以下延髓组吞咽功能预后良好。声音嘶哑受 累的部位也是疑核，因而上延髓型比下延髓型受累明 显的多。在下延髓型、眼震、步态共济失调和眩晕、 头晕更明显。ＬＭＳ的眼震，是由于前庭核或它们与小 大部分单纯性延髓背外侧综合征为良性预后，但复合 性延髓背外侧综合征往往预后不良，其主要原因，一 是桥脑、延髓病变部位较大，可因呼吸衰竭、消化道 出血、脏器衰竭等原因死亡。二是合并大面积小脑梗 塞或双侧小脑梗塞时，易出现第四脑室移位、梗阻性 脑积水而危机生命。因而，如果患者头晕、共济失调 明显，症状进行性加重，不能区别是否合并小脑梗塞 时，应定期或及时复查ＣＴ或ＭＲＩ，以发现小脑病 变，及时实行外科手术，挽救生命。 参 考 文 献 １彭维主编．临床综合征．人民卫生出版社，１９８９．５８０ 脑的联系纤维受损所致 ～一，绳状体是前庭与小脑的 联系通路，在下部延髓，这些结构均位于外侧表面， 所以经常受累。相反，它们在上部延髓损害时幸免于 难，所以１６例中，１４例没有眼震。而步态共济失调 是由于绳状体或脊髓小脑束受累所致，同理常出现在 下部延髓损害时。 ＬＭＳ的常见的恶心、呕吐的基础物质仍不清楚， Ｐｅｔｅｒｍａｎ和Ｓｉｅｋｅｒｔ 认为，他们是由于前庭核病损 所致，Ｃｕｒｒｉｅｒ ｅｔ ａｌ 认为与延髓呕吐中枢有关。 Ｈｏｒｎｅｒ征与下行交感神经通路有关，无论是上部延 髓还是下部延髓均可出现。ＬＭＳ最常出现的症状是 ２李雪梅，张淑琴．Ｗａｌｌｅｎｇｅｒｇ综合征的临床、ＣＴ及ＭＲＩ．中风与 神经疾病杂志，１９９８，１５（４）：２３８ ３王纪佐．神经系统临床诊断学．人民军医出版社，２００２．１ ９２ ４ Ｃａｒｐｅｎｔｅｒ ＭＢ．Ｓｕｔｉｎ Ｊ Ｈｕｍａｎ Ｎｅｕｒｏｅｎａｔｏｍｙ，８ｔｈ ｅｄ．Ｂａｌｔｉｍｏｒｅ． Ｍｄ：Ｗｉｌｌａｍｓ＆．Ｗｉｌｋｉｎｓ Ｃｏ：１９８３．３１５～３１ ７ ５ Ｃｕｒｒｉｅｒ ＲＤ．Ｇｉｌｅｓ ＣＬ．Ｄｅｊｏｎｇ ＲＮ．Ｓｏｍｅ ｃｏｍｍｅｎｔｓ ｏｎ Ｗａｌｌｅｎｂｅｒｇ ｌａｔｅｒａｌ ｍｅｄｕｌｌａｒｙ ｓｙｎｄｒｏｍｅ．Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，ｌ ９６１，１：７７８～７９２ ６ Ｃａｐｌａｎ ＬＲ．Ｐｅｓｓｉｎ ＭＳ．Ｍｏｈｒ ｊｐ．Ｖｅｒｔｅｂｒｏｂａｓｉｌａｒ ｏｃｃｌｕｓｉｖｅ ｄｉｓ ｅａｓｅ．Ｉｎ：Ｂａｒｎｅｔｔ ＨＪＭ．Ｍｏｈｒ ｊＰ．Ｓｔｅｉｎ ＢＭ．Ｙａｔｓｕ ＦＭ．ｅ（１ｓ． 感觉异常，病灶对侧的面部感觉变化，是因为影响了 延髓腹内侧和前部上行的三叉神经感觉通路。１５例 出现同侧面瘫。Ｆｉｓｈｅｒ ａｎｄ Ｔａｐｉａ报道ＬＭＳ尸检有严 重的周围性面瘫，这是因为病灶延伸至下部脑干，影 响面神经柬，看来出现的轻度的、短暂的中枢性面 Ｓｔｒｏｋｅ： Ｐａｔｈ０ｐｈｙｓｉ０ｌ。ｇｙ．Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ＭａｎａｇｅｍｅｎｔＮｅｗ Ｙｏｒｋ ＮＹ：Ｃｈｕｒｃｈｉ１１ Ｌｉｖｉｎｇｓｔｏｎｅ．１ｎｃ：１９９２．４４３ ． ２ｎｄ ｅｄ． ７ Ｐｅｔｅｒｍａｎ ＡＦ・Ｓｉｅｋｅｒｔ ＲＧ．Ｔｈｅ ｌａｔｅｒａｌ ｍｅｄｕｌｌａｒｙ（Ｗａｌｌｅｎｂｅｒｇ） ｓｙｎｄｒｏｍｅ：ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ａｎｄ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．Ｍｅｄ Ｃｌｉｎ Ｎｏｒｔｈ Ａｍ． １９６０．１１：７７８ 瘫，是由于皮质脊髓束畸形所致，且这种畸形的纤 维，不会下行至下部延髓水平，所以大部分面瘫病例 ８ Ｊｏｎｇ Ｓ．Ｋｉｍ．ＭＤ：Ｊａｙ Ｈ．Ｌｅｅ．ＭＤ：Ｄａｅ Ｃ．Ｓｕｈ．Ｓｐｅｃｔｒｕｍ ｏｆ ｌａｔ— ｅｒａｌ ｍｅｄｕｌｌａｒｙ ｓｙｎｄｒｏｍｅ．Ｓｔｒｏｋｅ．１９９４．２５：１４０５～１４０１ （２００２—０４—０８收稿） （上接２４７页） 参 考 文 献 １ Ｓｗａｉｎ．Ｒ．Ａｎ ｕｐｄａｔｅ ｏｆ ｖｉｔａｍｉｎ Ｂｌ ｚ ｍｅｔａｂｏｌｉｓｍ ａｎｄ ｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙ ３ Ｈｅａｈｏｎ ＥＢ，Ｓａｖａｇｅ ＤＧ，Ｂｒｕｓｔ ｊｃ，ｅｔ ａ１．Ｎｅｕｒｏｌｏｇｉｃ ａｓｐｅｃｔｓ ｏｆ ｃｏｂａｌａｍｉｎ ｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙ．Ｍｅｄｉｃｉｎｅ（Ｂａｌｔｉｍｉｎｅ）ｘ．１９９１ Ｊｕ１．７０（４０：２２９ ～４５ ４ Ｗｕ Ｔ，Ｃｈｕ ＮＳ．Ｒｅｃｏｖｅｒｙ ｐａｔｔｅｒｎｓ ｏｆ ｍｏｔｏｒ ａｎｄ ＳＯｍａｔ０一ｓｅｎｓ０ｒｖ ｅｓｔａｔｅｓ．Ｊ Ｆａｒｏ Ｐｒｅａｃｔ．１９９５ Ｄｅｃ．４１（６）：５９５～６００ ｖｏｋｅｄ ｐｏｔｅｎｔｉａｌｓ ｆｏｌｌｏｗｉｎｇ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｖｉｔＢｌ！ｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙＪ Ｆ０ｒｍ０ｓ ．２ Ｓａｖａｇｅ ＤＧ・Ｌｉｎｄｅｎｂａｕｍ Ｊ．Ｎｅｕｒｏｌｇｉｃａｌ ｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ ｏｆ ａｃｑｕｉｒｅｄ ｃｏｂａｌａｍｉ ｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙ：ｃｌｉｎｉｃａｌ ａｓｐｅｃｔｓ．Ｂａｉｌｌｉｅｒｉｅｓ ｃｌｉｎ Ｈａｅｍａｔｏ【１９９５ Ｓｅｐ．８（３）：６５７～７８ ， Ｍｅｄ Ａｓｓｏｃ，１９９６ Ｆｅｂ，９５（２）：１５７～６１ （２００２—０３—１５收稿）
